血管炎性周围神经病有哪些表现及如何诊断？

       结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮、舍格伦综合血管炎，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、舍格伦综合征和结节疾病，也可发生结节性多动脉炎等原发性血管炎Churg-Strauss综合征、Wegner肉芽肿等。

       此外，相当一部分血管炎周围神经病是由腓肠神经活检证实的，既没有结缔组织疾病，也没有原发性系统性血管炎的证据，属于孤立性血管炎周围神经病。

       根据受累神经的分布，血管炎性周围神经病可分为以下类型：

       1.远端对称性(手套袜子样)运动感觉神经病。

       2.单神经病/多发性单神经病。

       3.非对称周围神经病。

       4.神经根综合征和神经丛病。

       5.单纯感觉周围神经病。

       血管炎性周围神经病的发病形式可以是急性、亚急性或慢性隐匿性疾病。发病初期多为多发性单神经病，随着病程的演变，对称性或非对称性周围神经病较为常见。最常见的神经是腓总神经、腓肠神经、胫骨神经、尺神经、正中神经和桡神经。临床表现为受累神经或肢体剧烈烧伤疼痛伴有慢性、温度感、深度感觉缺失和异常。此外，还可能出现肌无力、肌萎缩和感觉共济失调。除了周围神经受累的临床表现外，还常伴有全身疲劳、体重减轻、食欲不振、关节疼痛、皮肤损伤、肾脏、呼吸道、消化道和心脏受累等其他系统的临床症状。

       神经肌肉电生理检查：几乎所有患者都有神经传导速度异常，主要表现为轻至中度运动传导速度减慢和肌肉运动电位波幅减小。有些患者可能有神经传导阻滞，超过1/3的下肢肌肉动作电位完全消失，4/5的腓肠神经动作电位消失。大多数患者感觉传导速度异常，主要表现为一个或多个感觉神经动作电位消失。肌电图检查大多数患者的远端肌肉有神经电位损失。

       1.血管炎与周围神经病变相结合，并有两组症状体征：各种血管炎（如结节性多动脉炎、类风湿性血管炎、系统性红斑狼疮等）病变。

       2.对于怀疑血管炎的患者，应首先根据病史和详细的临床体检，明确各系统和器官损伤的范围，然后进行血管造影、组织活检（包括皮肤、腓肠神经、肌肉、鼻粘膜和肾脏）等相应的检查。当涉嫌血管炎并发周围神经疾病时，应进行肌电图和神经电生理检查，以确定周围神经受累的空间分布和严重程度。

       3.腓肠神经活检是诊断血管炎周围神经病最直接可靠的手段。血管炎周围神经病患者的临床疑似50％血管病变可通过腓肠神经活检发现。即使电生理检查显示腓肠神经正常，活检后仍可能发现血管炎变化。