(一)病因
最近的研究表明，瘤细胞表达Vim及CD34，电镜观察到肿瘤细胞不仅具有成纤维细胞的特征，还具有神经鞘膜细胞的特征。在个别情况下，发现含有黑素小体的树突细胞表明肿瘤仍可能起源于神经鞘膜细胞。
(二)发病机制
肿瘤位于真皮和皮下脂肪中，与表皮分离为正常狭窄带。肿瘤细胞呈梭形，尺寸和形状相同，核分裂较少，排列成轮状(roller form)具有诊断意义。肿瘤侵入皮下脂肪可形成蜂窝镶嵌或水平层的特殊排列CD34阳性构成本瘤和其他纤维组织细胞肿瘤的鉴别点。如果肿瘤区域中含有黑色素的树突细胞，则为Bednar肿瘤。肿瘤区域经常发生粘液变化，可以出现特殊形式。如果车轮排列结构消失，以束状排列为主伴的核分裂增加，当其比例占10％以上可称为隆突性皮肤纤维肉瘤纤维肉瘤；也可以出现灶性区域瘤细胞形状像平滑肌细胞，免疫组化SMA与MSA阳性、肌样、肌纤维母细胞分化；最近发现肿瘤中有巨细胞纤维母细胞瘤形态的区域，表明巨细胞纤维母细胞瘤可能是肿瘤的亚型(图1)。
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