患者通常是中年人。这种肿瘤可以发生在身体的任何部位，但主要发生在躯干和四肢，尤其是近侧。它分布在腹侧多于背侧，近心端多于远心端，头部、面部、颈部和面部罕见。掌跖不累。10％～20％患者在发病前被起诉有创伤史。病程进展缓慢，开始是皮肤硬斑块，棕色或深红色，皮肤微凹像萎缩，肿瘤周围皮肤浅蓝红色，浅红色、深红色或紫蓝色单结节或不同大小的相邻多结节生长，外观突出，大小0.5～2cm，它能突然加速生长，表面破裂。少数肿瘤表现为一点色素，称为色素隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤(图2)。
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随着肿瘤的增加，疼痛是显而易见的。由于严重的疼痛、挛缩和长期疾病的损失，未经治疗患者的一般健康衰竭。该病是局部侵袭，偶尔广泛传播，但转移罕见。
根据临床表现，可诊断皮损特征和组织病理特征。
