隆突性皮肤纤维肉瘤可发生在身体的任何部位，但多发生在躯干和四肢，尤其是近侧，分布在腹侧多于背侧，近心端多于远心端，掌跖不受累。10％～20％患者在发病前被起诉有创伤史。病程进展缓慢，开始是皮肤硬斑块，棕色或深红色，皮肤微凹像萎缩，肿瘤周围皮肤浅蓝红色，浅红色、深红色或紫蓝色单结节或不同大小的相邻多结节生长，外观突出，大小0.5～2cm，且可突然加速生长而表面破溃。少数瘤体见有点状色素，被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤。
随着肿瘤的增加，疼痛很明显。由于严重的疼痛、挛缩和长期疾病的损失，未经治疗可导致患者的一般健康衰竭。该病是局部侵袭，偶尔广泛传播，但转移罕见。
