隆突性皮肤纤维肉瘤位于真皮和皮下脂肪中，与表皮分离为正常狭窄带。肿瘤细胞呈梭形，尺寸和形状相同，核分裂较少，排列成轮状（rollerform）具有诊断意义。肿瘤侵入皮下脂肪可形成蜂窝镶嵌或水平层的特殊排列CD34阳性构成肿瘤和其他纤维组织细胞肿瘤的鉴别点。如果肿瘤区域中含有黑素树突细胞，则为Bednar肿瘤。肿瘤区域经常发生粘液变化，可以出现特殊形式。如果车轮排列结构消失，以束状排列为主伴的核分裂增加，当其比例占10％以上可称为隆突性皮肤纤维肉瘤纤维肉瘤；也可以出现灶性区域瘤细胞形状像平滑肌细胞，免疫组化SMA与MSA阳性、肌样、肌纤维母细胞分化；还发现肿瘤中有巨细胞纤维母细胞瘤形态的区域，表明巨细胞纤维母细胞瘤可能是肿瘤的亚型。
