1.肾素瘤（球旁细胞病） 也有难治性和严重的高血压、血浆肾素活性增加、血醛固酮继发性增加、尿醛固酮高、低钾血症，这与肾血管高血压非常相似。但肾静脉肾素活性显示一侧显著增加，肾动脉造影反复正常，虽然肾血管分布可能异常，如运行方向异常、屈曲和扩张的小动脉。B超、CT可见占位性病变。
2.嗜铬细胞瘤 血压突然升高，常发生抽风，类似肾血管性高血压。但嗜铬细胞瘤常表现为交感神经兴奋，如出汗、面部苍白、心悸等。尿邻苯二酚胺(VMA)测量呈阳性，腹部X肾上腺区有钙化点，腹部有线平片B肿瘤超可发现。
3.化学感觉器瘤(chemodectoma) ，又称非嗜铬性副神经节瘤，起源于主动脉或颈动脉，多发生在颈部，无功能。自1958年以来，中国已有近90份报告。最近，北京大学第一医院的一名儿科医生也看到了一名9岁男孩，他患有明显的持续性高血压，头痛，症状类似于嗜铬细胞瘤、血浆肾素活性和血浆肾素活性AⅡ与肾血管性高血压相似。B腹膜现腹膜后肿瘤，切除后肿瘤组织嗜铬反应阴性，这与嗜铬细胞瘤唯一不同。
4.原发性醛固酮增多 本病最早出现高血压、血清钾减少、血钠增加、血中醛固酮增加，类似肾血管性高血压。但前者血浆肾素活性降低，血醛固酮增加不能抑制盐负荷试验，可识别。
