小儿肾血管性高血压是由什么原因引起的？

       (一)病因

       1.先天性肾动脉纤维肌发育不良 是国外报道的儿童和青少年RVH主要原因，病变主要发生在肾动脉的中部或远部。通常涉及其分支，通常有几种： （1）内膜纤维增生：主要是肾动脉骨干的狭窄和变形，血管造影显示中部有局灶性狭窄。（2）中层纤维增生：间歇性损伤和增厚。主要扩散到肾动脉的中长部分，血管造影呈念珠状阴影。（3）纤维肌肉增生：肾动脉壁同心增厚，肾动脉造影显示肾动脉及其分支光滑狭窄。（4）外膜下纤维增生：肾动脉严重狭窄，动脉造影显示不规则狭窄和丰富的侧支循环。

       2.多发性大动脉炎 是一种非特异性慢性血管炎症性疾病，发生在我国成人和儿童。RVH主要原因。这种疾病在10岁以上的女孩中很常见，在婴儿中也很少见。男女之比1∶8。基本病变是动脉中层弹性纤维组织增生变性和不同程度的小圆形细胞浸润，最终导致血管壁增厚、疤痕形成、血管壁弹性消失、管腔狭窄或动脉瘤样膨出。主要侵犯主动脉弓、胸腹主动脉及其分支，60％～70％累及一侧或两侧肾动脉。病变通常位于腹主动脉肾动脉的起始部狭窄，导致高血压。溶血尿毒综合征、结节性多动脉炎等其他血管疾病Ehlers-Danlos川崎病等综合征。

       3.其他 肾动脉血栓形成或栓塞，在创伤或新生儿脐静脉插管史、肾动脉瘘、肾动脉瘤、移植肾动脉狭窄和先天性肾动脉异常（肾动脉均匀小扭曲或狭窄）、肾发育不良和神经纤维瘤肾动脉疲劳，以及其他肾肿瘤、肾囊肿使肾动脉纤维索带、动脉旁淋巴结压迫等。还有肾动脉疾病、肾动脉疾病和肾动脉外疾病。

       (2)肾血管性高血压中肾素的发病机制-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)起主要作用。可以用两种。Glodblatt经典模型来阐明。

       1.双肾单夹 类似于单侧RVH。肾动脉的一侧减少了肾动脉的血流。通过刺激压力和化学感觉器致密斑，增加肾素分泌。血管紧张素Ⅱ(ATⅡ)增多后， (1)直接收缩全身小动脉。(2)刺激醛固酮释放，引起水分和钠潴留。ATⅡ能刺激交感神经，增强活力，刺激肾上腺髓质合成，释放去甲肾上腺素增多，引起高血压。但这种作用机制可以部分补偿对侧肾压力性排尿，最终不会出现钠潴留。结果如下:①缺血侧肾素分泌增多;②由于血压升高和钠潴留的负反馈，肾素分泌受到抑制；③缺血肾血流减少；④ATⅡ高血压是由血管收缩引起的。ATⅡ受体拮抗剂或血管紧张素转移抑制剂(ACEI)可使ATⅡ功能减弱，血压下降，但抑制对侧肾素的反馈抑制，肾素和ATⅡ反而增加。

       2.单肾单夹 是夹一个肾动脉，而另一个肾被切除，孤立肾与这个模型更一致。这样，压力利尿钠的作用就不再发生，导致钠潴留。同时，反馈抑制了肾素的分泌，急性期后周围血浆肾素水平正常或降低。单独使用ACEI不能预防高血压的发生，如果同时利尿钠，会降低血压。RVH可以是肾素依赖型，也可以是容量依赖型。双侧肾动脉狭窄是否与此一致仍存在争议。此外，激肽释放酶-激肽-前列腺素系统在RVH激肽在激肽释放酶激活后促进前列腺素合成的发病机制中也起着一定的作用。它们可以扩张全身小动脉，降低外周血管阻力，扩张肾血管，增加肾血流，促进水和钠的排出。Glodblatt在动物模型中，尿中激肽释放酶活力降低，上述因素参与了高血压的发生。RVH肾动脉狭窄的发生与肾动脉狭窄的发生速度和时期有关。肾动脉栓塞可在几分钟内发生高血压，即急性期。此时，大多数肾素依赖性高血压，如应用ACEI能迅速有效地降低血压，几天或几周后进入过渡期，此期血浆肾素和血管紧张素仍保持较高水平，但钠、水潴留已起作用，ACEI它的应用仍然会降低血压，但速度会减慢。最后，在慢性期，水、钠潴留和血容扩张可以抑制肾素的分泌。