小儿克罗恩病是由什么原因引起的？

       局限性回肠炎在4岁之前很少见，主要出现在青春期。局限性回肠炎和溃疡性结肠炎一样，这种疾病也是双峰状的，第一个高峰在10岁左右，50％儿童只侵犯回肠末端，10％单独影响结肠。活动期主要有以下症状:

1.起病特点 早期隐袭，病程持久，症状发展缓慢，多于1～2几年后，症状逐渐发生，因此不容易引起家长或医生的注意。部分儿童患者可急性疾病，如发热、急性右下腹剧痛、便血等，易误诊为阑尾炎等其他疾病；年龄越小的儿童临床表现越不典型，也是误诊、漏诊的原因之一。

2.一般表现 首先，厌食症、疲劳、消瘦苍白、营养紊乱；大约一半可能有发烧，主要是中低热、不规则热；一些儿童以发育迟缓为首发症状。营养不良等长期结果可导致体重减轻、身高不足、性成熟延迟和智力障碍，约20％～60％儿童可有全身症状。

3.局部消化道性能 早期以阵发性腹痛和腹泻为主，无内急后重，伴有粘液和血便。腹部常有弥漫性和不同程度的压痛。晚期常出现慢性不完全性肠梗阻、肠穿孔、内瘘等并发症，右下腹可及肿瘤。有时会产生直肠狭窄和肛瘘。

（1）腹痛：常出现绞痛或痉挛性尖锐疼痛，部位因病变区域而异。由于大多数回盲病变，脐周或右下腹痛更常见，疼痛阵发，主要是由于餐后加重，排便或排气可以减少，腹痛在活动期间逐渐加重。严重的病例持续腹痛，儿童可能会在睡眠中醒来。

(2)腹泻:约60％左右儿童可腹泻，每天大便2～10第二，大多数是稀便和软便。病变广泛的人可以是水样便。当粘膜溃疡侵入基底血管或结肠直肠病变时，可能会出现便血或粘液血便。或便秘和腹泻交替，腹泻往往会因饮食和精神因素而加重，儿童往往会因大便而在夜间醒来。腹泻可伴有急性和重性。

(3)恶心、呕吐、厌食等。 特别是当病变发生在上消化道或肠狭窄、肠痉挛时，常伴有发生。

4.肠道外表现 约30％患者可伴有复发性虹膜睫状体炎、结膜炎、溃疡性口炎、杵指（脚趾）、关节炎、结节性红斑、坏疽脓皮病等。由于肠道吸收功能异常、便血、继发性贫血、血浆白蛋白减少、低钙（低镁、低锌）血症、维生素D缺乏症、骨折、骨痛、胆固醇胆石症、草酸钙肾结石、输尿管梗阻、急性肾衰竭和淀粉样变性。

(1)关节症状：15％～20％儿童可表现为关节疼痛或关节炎，病变可侵犯多个关节，肉芽肿形成关节滑膜。关节炎不对称，大关节受累，局部无变形，无红肿，症状暂时暂时发作，活动期严重。据报道，2％～6％患有强直性脊柱炎的儿童。

（2）肌肉骨骼系统：由于儿童在治疗过程中使用皮质激素，经常出现肌痛、骨质疏松症和骨关节炎，以及肉芽肿性肌炎和肌病的报告。有报道称，儿童局限性回肠炎患者伴有1例皮质炎。

(3)口腔粘膜：此外，粘膜或腺体受累，可出现口腔溃疡、侵蚀。溃疡通常很小，很深，很容易复发。粘膜也可能有肉芽肿性病变或炎症性病变。

(4)眼睛:这是一个受累较少的器官，但也有资料认为约10％儿童可出现虹膜炎、巩膜炎等症状。有合并球后水肿和房后性白内障的报告。

(5)皮肤:局限性回肠炎合并皮肤病变较多。4％结节性红斑、坏疽性脓皮病发生在左右。还有结节性多动脉炎、皮肌炎和肉芽肿性皮炎。

(6)凝血障碍:本病儿童可有纤维蛋白原和凝血因子Ⅴ、Ⅷ抗凝血酶活性增加，Ⅲ活性降低，血液凝血高，容易发生血栓形成，特别是深静脉血栓形成和血栓形成可能脱落。可发生大血管炎。

（7）肾脏：肠环粘连水肿压迫尿路形成梗阻，导致肾功能受损；此外，由于呕吐和腹泻，大量液体和碳酸盐容易并发肾结石。肠肾瘘可引起肾周感染。

（8）肝胆管：可能的病变包括脂肪肝、胆管炎、慢性肝炎、肝肉芽肿、肝脓肿、胆石症等。上述肠外系统表现为儿童患者不如成人患者常见，通常以单一损伤或多种损伤为例。局限性回肠炎的临床体征无特异性，可有体温升高、肠外体征、腹部肿块、位于右下腹、肛周瘘或脓肿等。 本病的诊断应综合考虑儿童的症状、体征、X即便如此，线造影、内镜和病理检查的结果也不容易诊断。在儿童疾病的早期阶段，不仅临床症状轻微，而且病变形态的变化也可能不明显。因此，临床检查没有异常发现，也不能完全排除这种疾病。可疑病例应定期动态观察，定期复查，并及时获得支持证据。由于没有检查指标对诊断具有特异性，因此诊断通常需要基于临床，X除感染、异常反应、肿瘤等肠道疾病外，还对线、内镜及组织学检查进行综合分析。

1.临床诊断 本病为慢性发展过程，临床表现复杂。长期有慢性腹痛、腹泻、便血、呕吐、厌食、体重减轻、生长发育延迟和肠外表现的，应考虑本病。根据病史、体检、实验室检查、病理检查、内镜检查和消化道检查X综合判断射线检查结果和长期随访观察。

2.诊断标准 儿童局限性回肠炎缺乏统一的诊断标准。成人局限性回肠炎的诊断标准[世界卫生组织(WH0)以及Lennard-Jones标准。1993年太原全国慢性非传染性肠道疾病学术研讨会制定的《克罗恩病诊断鉴定标准》和北京协和医院制定的标准在中国使用。

(1)WH0标准(表1)：

①非连续性或区域性肠道病变。

②肠黏膜呈铺路卵石样表现或有纵行溃疡。

③伴有肿块或狭窄的全层炎性肠道病变。

④结节样非酪性肉芽肿。

⑤形成裂沟或瘘管，有难治性溃疡。

⑥肛周病变，肛瘘或肛裂。所有这些都有①、②、③再加上④、⑤、⑥一个可以诊断。如果有。④，再加上①、②、③二项也可以诊断。确诊患者需要排除其他相关疾病。

(2)Lennard-Jones标准：有局限性回肠炎的临床表现者，符合下列标准，考虑本病诊断。

①必须先排除以下疾病： A.感染性肠炎：根据微生物学检测，必要时进行耶尔森抗体检测。 B.缺血性肠炎：根据易患因素、病变分布特征和组织学特征。 C.放射性肠炎：根据病史。 D.淋巴瘤或癌症：根据既往腹腔疾病、提示性放射学特征和预后。 ②必须包括以下条件： A.口腔→肛门： a.根据体检和活组织检查，嘴唇或口腔粘膜慢性肉芽肿损伤。 b.幽门、十二指肠疾病，根据放射学检查、内镜检查和活组织检查。 c.根据放射学检查、内镜检查和手术标本病检查，小肠疾病。 d.根据临床体检和活组织检查，慢性肛门损伤。 B.非连续性病变：病变区域与正常粘膜分离，其间距可能较大，或沿肠管长轴或周围有跳跃损伤(skip lesions)，或散在溃疡(discrete ulcers)。根据内镜、放射学和病理检查。 C.全壁炎： a.裂隙状溃疡(fissuring ulcers)，根据放射学和病理检查。 b.根据临床表现和影像学检查，脓肿； c.瘘管，根据临床表现、放射学检查和病理检查。 D.纤维化病变：可能有不对称和多发性肠道狭窄，应与溃疡性结肠炎的向心肌增厚相鉴别。内镜检查、放射学检查和病理检查。 E.淋巴细胞聚集(lymphoid aggregates)：小型阿弗他溃疡活组织检查显示淋巴细胞聚集。 F.粘液：有急性炎症时，活组织检查可见结肠粘液滞留(retention of colonicmucin)。根据活组织检查和手术标本检查。 G.肉芽肿：并非仅存在于所有的克罗恩病病例，应当与结核病的干酪样肉芽肿、异物肉芽肿或其他原因的肉芽肿相鉴别。根据活组织检查和手术标本检查。

3.国家慢性非传染性肠道疾病学术研讨会标准(太原，1993)

?（1）临床诊断标准：局限性回肠炎多发生于中青年，是一种慢性、复发性、非特异性胃肠道全肠壁炎，病变分段分布，易发生在回肠、结肠（包括盲部）和肛周。临床诊断依据如下。

①典型的临床表现：右下腹或脐周反复疼痛可伴有呕吐、腹泻或便秘。偶尔会看到阿弗他口炎。有时腹部会出现相应部位的炎症肿块。可伴有肠梗阻、瘘管、腹腔或肛周脓肿等并发症。可伴有或不伴有全身症状，如发热、多关节炎、虹膜睫状体炎、皮肤病变、硬化性胆管炎、淀粉样变、营养不良、发育障碍等。

②X射线表现：胃肠道炎症性病变，如裂缝溃疡、卵石征、假息肉、单发或多发性狭窄、瘘管形成等，病变分段分布。CT肠环、盆腔或腹腔脓肿可显示肠壁增厚。

③内镜检查：可见纵向或爬行性溃疡跳跃分布，周围粘膜正常或增生为鹅卵石，或非酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集。①临床可疑。如果同时有。①和②或③，临床上可以诊断为这种疾病。急性阑尾炎、慢性反复发作和溃疡性结肠炎应在急性发作中除外。当识别和诊断困难时，应进行手术检查和病理诊断。

(2)病理诊断标准:

①肠壁和肠系膜淋巴结无酪状坏死。

②镜下特点： A.节段性病变，全壁炎。 B.裂纹溃疡。 C.下层粘膜高度增宽(水肿、淋巴管、血管扩张、纤维组织、淋巴组织增生等)。 D.淋巴细胞聚集。 E.结节病肉芽肿。诊断:有①和②项下任何四项。可疑:病理检查结果基本具备病理诊断条件，但无肠系膜淋巴结标本。

4.北京协和医院制定的诊断标准

(1)临床症状典型者考虑局限性回肠炎的可能性。

(2)X射线表现为胃肠炎性病变，如裂隙状溃疡、卵石征、假息肉、多发性狭窄、瘘管形成等。CT肠壁增厚、盆腔或腹腔脓肿。

(3)内镜可见纵向或匍匐溃疡，周围粘膜正常或增生。

(4)非酪状坏死性肉芽肿或其它病理依据。上述(1)、(2)或(3)及病理支持者均可确诊。