原发性CAS发病高峰年龄在70岁左右，女性患者数量略多。CAS淋巴增殖性疾病引起的淋巴增殖性疾病CAS表现为慢性通过，主要是由慢性溶血引起的苍白和疲劳。通常情况稳定，在寒冷的环境中会加重，所以急性溶血引起的血红蛋白血症和血红蛋白尿主要发生在冬季，不伴有寒战、发烧和肾功能不全，大多数患者在寒冷的环境中有耳廓、鼻尖、手指和脚趾发绀，一旦加热就消失了。随着环境温度的降低，流入皮肤和皮下组织血液的冷抗体(IgM)红细胞凝用导致红细胞凝集并与补体结合。红细胞凝集导致局部血流缓慢，这是手足发绀的主要原因。Raynaud不同的是，所有的手指都会受到影响，先变成深灰色，长期暴露在低温下的手指都会变成白色。在罕见的情况下，红细胞凝聚堵塞小血管，导致手指坏疽。患者体征较少，除贫血和黄疸外，肝、脾、淋巴结肿大不明显。
感染引起的CAS病程短，感染后2~3周常出现症状(此时冷凝集素滴度达到峰值)，2~3周后可自发缓解。典型症状有苍白黄疸，寒冷环境下手足发绀。
冷抗体型AIHA诊断依据：①有足够的临床和实验室证据表明患者感冒后血管内溶血；②冷自身红细胞抗体检测阳性(CAS冷凝集素试验阳性，PCH需D-L抗体试验阳性)，效率高或活性强；③直接Coombs试验可阳性，呈C3类型。另外，如果能找到明确的继发性病因，应诊断继发性冷抗体型AIHA;只有排除继发性，才能诊断原发性。
