发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)治疗
冷抗体本身免疫性溶血性贫血的治疗原则:
1.急性继发性CAS 如肺炎支原体肺炎或传染性单核细胞增多症PCH大多数自限患者应积极治疗原发病。保暖是最重要的。一般患者病程短,可自行治愈。叶酸可以补充。
2.对慢性冷抗体型AIHA 糖皮质激素和脾切除术效果不好。对贫血不严重的慢性患者最重要的治疗方法是保暖。即使是中度溶血患者,只要环境温度超过冷抗体反应的最高温度,也是有效的。
3.对冷抗体型AIHA病人 免疫抑制治疗有效。苯丁酸氮芥(瘤可宁)可达到满意效果,剂量为2~4mg/d,疗效至少不少于3个月。该药物可减轻症状,降低冷抗体效率,增加血红蛋白。环磷酰胺也可以每天口服100mg。一些有用的青霉胺也能降低冷凝集素和溶血素的浓度。CD20 单克隆性疾病是由慢性淋巴增殖性疾病引起的IgM型冷抗体,已有用CD20成功报道单克隆抗体治疗。
4.输血 应严格限制输血,因为冷凝集素的存在使配血困难,输血可能刺激溶血。输血必须预热,包括输液37℃方可输入。
5.血浆置换 由于冷抗体在正常体温下游离血浆置换可以在短时间内清除部分冷抗体,适合重症患者,但只有暂时效果,应与免疫抑制剂一起使用。
(二)预后
绝大多数这种疾病都是自限的,不会成为慢性严重贫血的死因。虽然急性发作症状严重,但几天或几周后自发缓解,D-L抗体可持续多年,一般在2~3个月后消失。
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