冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗方法

       冷抗体本身免疫性溶血性贫血的治疗方法如下。

       一、治疗

       冷抗体本身免疫性溶血性贫血的治疗原则：

       1.急性继发性冷凝集素综合征(cold agglutinin syndrome,CAS)，例如，继发于肺炎、支原体肺炎或传染性单核细胞增多，以及急性阵发性冷性血红蛋白尿症(paroxysmal cold hemoglobinuria,PCH)大多数自限患者应积极治疗原发病。保暖是最重要的。一般患者病程短，可自行治愈，补充叶酸。

       2.慢性冷抗体免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia，AIHA)糖皮质激素和脾切除术对患者没有效果。对贫血不严重的慢性患者最重要的治疗方法是保暖。即使是中度溶血患者，只要环境温度超过冷抗体反应的最高温度。

       3.冷抗体型AIHA病人的免疫抑制治疗是有效的。苯丁酸氮芥(瘤可宁)满意的效果，剂量为2~4mg/d，疗效至少不少于3个月。该药物可减轻症状，降低冷抗体效率，增加血红蛋白。环磷酰胺也可以每天口服100mg。一些有用的青霉胺也能降低冷凝集素和溶血素的浓度。CD20（B抗原细胞分化）的慢性淋巴增殖性疾病产生的单克隆性IgM（免疫球蛋白M）型冷抗体，已有用CD20成功报道单克隆抗体治疗。

       4.输血应严格限制，因为冷凝集素的存在使配血困难，输血可能刺激溶血。输血必须预热，包括输液37℃方可输入。

       5.由于冷抗体在正常体温下游离于血浆，血浆置换可以在短时间内去除部分冷抗体，适用于重症患者，但只有暂时效果，应与免疫抑制剂一起使用。

       二、预后

       绝大多数这种疾病都是自限的，不会成为慢性严重贫血的死因。虽然急性发作症状严重，但几天或几周后自发缓解，D-L抗体可持续多年，一般在2~3个月后消失。