冷抗体本身免疫性溶血性贫血的症状是什么?简要描述如下。
原发性冷凝集素综合征(cold agglutinin syndrome,CAS)发病高峰年龄在70岁左右,女性患者数量略多,原发性CAS淋巴增殖性疾病引起的淋巴增殖性疾病CAS表现为慢性通过,主要是慢性溶血引起的苍白和疲劳,通常情况稳定,寒冷环境可加重,因此急性溶血引起的血红蛋白血症和血红蛋白尿主要发生在冬季,不伴有寒战、发烧和肾功能不全,大多数患者在寒冷环境中耳廓、鼻尖、手指和脚趾发绀,一旦加热消失,随着环境温度的降低,流入皮肤和皮下组织血液(IgM)功能活跃,导致红细胞凝结,与补体结合。红细胞凝结导致局部血流缓慢,这是手足发绀的主要原因Raynaud不同的是,所有的手指都会受到影响,首先变成深灰色,低温暴露时间可以变成白色,在罕见的情况下,收集红细胞堵塞小血管,导致坏疽,患者体征很少,除贫血和黄疸外,肝、脾、淋巴结肿大不明显。
感染引起的CAS病程短,感染后2~3周常出现症状(此时冷凝集素滴度达到峰值),2~3周后可自发缓解。典型症状有苍白黄疸,寒冷环境下手足发绀。
