新生儿ABO溶血病有哪些表现及如何诊断？

       ABO溶血病的症状严重程度差异很大。轻度疾病只有轻度黄疸，容易被视为生理性黄疸和漏诊。有些只表现为晚期贫血，严重疾病可发生死胎、严重黄疸或严重贫血。肝脏和核黄疸可发生在严重病例中，但脾脏很少见。

       与Rh溶血病较轻，症状较轻，临床表现为黄疸，黄疸较早(24～36h)并迅速加深。血清胆红素可达255µmol/L(15mg/dl)以上，少数超过340µmol/L(20mg/dl)，胆红素脑病如不及时治疗也可发生。贫血、肝脾肿大程度较轻。胎儿水肿更为罕见。

       1.黄疸 是ABO溶血病的主要症状多发生在出生后2～3天，大约有四分之一的黄疸发生在出生后的第一天。同样，严重黄疸[指血清总胆红素在342µmol/L(20mg/dl)大约有1/4。

       2.贫血 ABO溶血病患者贫血程度不同，但一般较轻，严重贫血(指血红蛋白100g/L以下)仅占5％左右。

       ABO一些轻度溶血病病例，早期症状可能不严重，但出生后2～6晚期贫血发生在周，或出生后8～12周“生理性贫血”贫血在这一时期特别严重，这是由于抗体的持续存在和慢性溶血。血型抗体可以缩短红细胞的寿命。据报道，此类儿童红细胞的寿命仅为35天左右，血红蛋白的每日降值约为同期正常儿童的4倍，红细胞的损伤增加。此时，骨髓造血功能生理性低，无法有效补偿，最终导致新生儿晚期贫血(neonatal late anemia)。

       母婴根据临床表现和实验室检查ABO血型不合，加上红细胞过敏指标(直接改进Coombs试验或抗体释放试验)阳性，可诊断。

       1.产前诊断

       （1）父母血型测定：流产、早产、死产、死产史不明原因的孕妇，或新生儿严重黄疸史，应警惕母婴血型不一致。测量母亲和父亲的血型，父母的血型不一致，应测量母亲的血型抗体。

       （2）母亲血型抗体测定：怀疑胎儿可能有溶血性疾病的孕妇应进行抗血型抗体测定。第一个测量通常在怀孕的第四个月进行，这可以作为抗体的基本水平。每月测量一次，怀孕7～8每半个月测量一次，第八个月后每周测量一次。如果抗体效率上升、波动或从高到低，当抗体滴度达到时，提示儿童可能受累1∶32时宜做羊水检查。因为自然界中有类似的东西A、B抗原物质在母亲体内可以存在天然抗原物质A或抗B抗体，通常是ABO溶血病的抗体效价1∶64可疑病例。母亲的抗体效率保持不变，表明病情稳定。

       （3）羊水检查：正常羊水无色透明，严重溶血性羊水呈黄绿色。胎儿溶血越严重，羊水胆红素含量越高，可用于估计病情，决定终止妊娠。羊水波长450nm羊水中的光密度与胆红素含量有一定的相关比例。羊水的波长可以用分光光度计测量450nm光密度代表羊水中胆红素的水平。由于羊水中胆红素的含量随着孕周的增加而降低，不同孕周测量的光密度增加具有不同的意义。

       (4)影像学检查:胎儿全身水肿X可见软组织增宽的透明带，四肢弯曲度差。B超检显示胎儿肝脾大，胸腹积液。

       2.生后诊断

       (1)临床表现:观察新生儿是否有贫血、水肿、黄疸、肝脾大等溶血症状。

       (2)实验室检查:水肿、贫血、出生后24h黄疸和母亲为Rh阴性新生儿应考虑新生儿溶血病、血常规、母婴血型、血清胆红素和Coombs试验。