主要涉及神经系统、皮肤和眼睛。
(1)神经系统症状:常见癫痫发作，可伴有Todd麻痹发生在1岁左右，抗癫痫药物难以控制；随着年龄的增长，智力往往会下降；偏瘫和偏身萎缩可发生在面血管瘤对面。
(2)皮肤变化:红酒色扁平血管痣(出生即见)沿三叉神经排名Ⅰ分支范围分布可影响第一Ⅱ或Ⅲ在严重的情况下，、颈部、躯干，少见于口腔粘膜。血管痣边缘清晰，略高于皮肤，压力不褪色。前额和上眼睑可伴有青光眼和神经系统并发症，仅涉及三叉神经第Ⅱ和第Ⅲ支神经症状罕见。
(3)眼部症状:30％患者伴有青光眼和突眼(突眼是眼压过高引起）、对侧同向性盲（枕叶损伤）、先天性异常（如虹膜缺损和晶状体浊度）、视力丧失等。
