头-面部血管瘤综合征主要涉及神经系统、皮肤和眼睛,

   

       1、神经系统症状:常见癫痫发作,可伴有Todd麻痹发生在1岁左右,抗癫痫药物难以控制;随着年龄的增长,智力往往会下降;偏瘫和偏身萎缩可发生在面血管瘤对面。

   

       2.皮肤变化:红葡萄酒色扁平血管痣(出生即见)沿三叉神经排名Ⅰ分支范围分布可影响第一Ⅱ或Ⅲ支撑;严重者蔓延到侧面、颈部、躯干,少数见于口腔粘膜。血管痣边缘清晰,略高于皮肤,压力不褪色,累及前额。上眼睑可伴有青光眼和神经系统并发症,仅涉及三叉神经第Ⅱ和第Ⅲ支神经症状罕见。

   

       3、眼部症状:30%的患者伴青光眼和突眼(突眼因产前眼内压过高所致),对侧同向性偏盲(枕叶受损),先天性异常(如虹膜缺损和晶状体混浊)和视力减退等。

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