克-雅氏病性痴呆是由什么原因引起的？

       (一)病因

       这种疾病是由慢性病毒中毒感染引起的。它是由蛋白质传递引起的。直径10~20nm，长100 nm中枢神经系统变性、大脑皮质神经细胞变性减少、星形细胞增生和海绵状变化是由瘙痒特异蛋白颗粒感染引起的。这种疾病的传播途径不是很清楚，大约有10％患者为家庭传播，少数为医源性传播，如角膜移植或生物制品治疗。

       (二)发病机制

       由于瘙痒特异蛋白是一种非常规因素，没有免疫原因，进入身体不能刺激细胞体液免疫反应，一旦感染不能去除病原体，使大脑皮层出现病理性海绵变化、神经细胞减少、变性和星形细胞增生变化等。经典的早期阶段通常只有轻微的脑萎缩。镜子显示，大脑皮层灰质大小不同，圆形和卵圆形空气泡呈海绵状变化，神经细胞变性减少和损失伴有星形细胞增生，无炎症细胞浸润。PrP免疫组化染色阳性，刚果红染色偶见淀粉样斑。电镜显示膜泡变性和羊瘙痒相关纤维(SAF)。

       晚期脑池明显变宽，脑回扁平，脑萎缩严重，无炎性渗出和局灶性脑病变。病理性海绵状变化主要见于脑皮层，其分布最多为颞叶、额头和枕叶，顶叶和中心回报最轻，基底节壳核、尾核和丘脑病变明显，而苍白球大细胞较轻，小脑、中脑、脑桥和延髓也可见海绵状变化、神经细胞减少变性和星形细胞增生。脊髓前角也可以受累，但较轻。病程短的海绵状变化长期神经细胞变性和星形细胞增生明显。

       新变异型和经典海绵变化、神经细胞变性和星细胞增生PrP反应阳性基本相同，但病变程度和分布不同，如丘脑和小脑病变明显，刚果红染淀粉样品更经典、更常见。