克-雅氏病性痴呆概述

       克-雅氏病性痴呆症是一种由蛋白质传递引起的中枢神经系统变性疾病。该病潜伏期长，病程短，多在1~2年内死亡。痴呆症是一种持续的进展。到20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊痒海绵状脑病，提出慢性病毒感染。蛋白质基因(PRNP)位于第20号染色体短臂。体内有两种形式的蛋白质，一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成，半衰期短3~6h蛋白质结构主要由快速降解引起α螺旋组成，β很少有折叠。没有致病作用。另一种是瘙痒症异构体(PrPsc)，蛋白结构α螺旋很少，主要是由β折叠成分，翻译过程缓慢，不易降解，并沉积在细胞膜中，特别是突触膜。