家族性出血性肾炎容易与哪些疾病混淆？

       Alport综合征应与以下疾病进行鉴别：

       1.家族良性薄基底膜疾病（家族良性血尿） 家族良性薄基底膜疾病是常染色体的显性遗传。临床特点是肉眼血尿反复发作，非进行性疾病，预后良好，无肾功能衰竭，无耳、眼病。肾活检光镜正常，免疫荧光阴性，电镜下GBM弥漫变薄。

       虽然弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志，但一些弥漫性基底膜变薄的患者有进行性肾衰竭家族史。弥漫性肾小球基底膜变薄可能是奥尔波特综合征的挫折或肾小球基底膜变化的早期阶段。患有奥尔波特综合征的儿童和成年妇女通常表现为基底膜变薄，而老年患者往往表现为明显的基底膜增厚和花篮状。Rumpelt发现肾小球基底膜在男性患者中随着年龄的增长而加深，而持薄基底膜状态。换句话说，肾小球基底膜变薄并不一定表明它是一种良性的薄基底膜疾病，只是发现肾小球基底膜变薄可能会导致错误的临床病理结论。因此，当肾活检标本发现致密层变薄时，仔细询问患者的家族史，然后检查是否有蛋白尿、听力障碍和眼科异常，以识别奥尔波特综合征和薄基底膜疾病。但神经性耳聋对奥尔特综合征的诊断并不必要。

       2.慢性肾小球肾炎 临床表现为奥尔波特(Alport)综合征相似，但无明显的家族史、耳、眼异常，肾活检可鉴别。

       3.慢性小管间质肾炎(Alport)肾活检时光镜综合征患者的主要病理表现是广泛的间质炎症和纤维化，需要鉴别各种慢性小管间质肾炎。此时，电镜观察是必要的。

       4.甲-髌骨综合征 是常染色体的显性遗传。有指甲发育不良、骨关节发育不全等病变，无耳聋和眼病。肾损伤约有一半，肾病主要表现为蛋白尿、镜下血尿、水肿和高血压，病情相对良性，仅10例％；病例发展为肾功能衰竭。骨关节主要表现为多发性骨畸形，包括髌骨缺乏或发育不良、指甲萎缩、纵裂缺损和眼睑下垂。X线路检查有助于识别。肾活检光镜和免疫荧光没有特异性，但在电镜下GBM可以识别增厚的花斑或虫蛀以及膜内纤维丝。

       5.其他有基底膜沉积物的疾病 电镜下的基底膜沉积物可见于其他肾脏疾病，需要识别奥尔波特综合征以外的其他疾病，并考虑是否与免疫复合物介导的肾小球肾炎合并。

       6. 最近的研究质疑肾小球基底膜变化的特异性。在两组非选择性肾活检标本中，6％～15％；标本可见局灶性层状和分离致密层，主要发生在感染后肾小球肾炎、局灶性节段肾小球硬化和透明变性IgA肾脏疾病和肾脏疾病综合征的系膜增生性肾小球肾炎。因此，在考虑奥尔波特综合征的诊断时，应进行临床组织进行免疫荧光显微镜检查。弥漫性肾小球基底膜增厚和分离是诊断奥尔波特综合征的重要依据。如果发现IgM、C3、备解素、C4.内皮下沉积时，应考虑IgM肾小球肾炎由肾病、膜增殖性肾小球肾炎等免疫复合物引起。