眼眶神经纤维瘤应该做哪些检查？

       病理学检查：不同类型的病理变化不同。眼眶局限性神经纤维瘤(localized orbital neurofibroma)肉眼看到的是圆形或不规则的肿瘤，灰色或粉红色，缺乏包膜，边界清晰，物理性质，硬，也可以看到囊样变化区域。肿瘤的神经束经常发生在肿瘤的一端或一侧。在低倍镜下，梭形瘤细胞和胶原纤维束呈波浪状或漩涡状排列，被粘多糖基分离（图8）。梭形神经成纤维细胞和神经鞘细胞可以在高倍镜下分离；后者是有趣的。偶尔，肿瘤细胞核呈栅栏状排列，类似于神经鞘瘤。

       丛状神经纤维瘤(plexiform neurofibroma)标本的外观不同于局限性神经纤维瘤。肿瘤肉眼为软增生性肿瘤，与正常组织结构没有明显界限。肌肉组织、泪腺组织和视神经鞘，特别是上睑提肌，经常受到侵犯。软肿瘤中含有白色颗粒状或条状肿瘤组织，肿大的神经束延长数厘米，延伸到眼眶深处、颞部或脸颊。镜下：肿瘤中有鞘神经纤维和无鞘轴突。成纤维细胞和胶原纤维在粘液样基质（图9）中呈束状疏松排列。肿瘤附近的皮肤上有棕色色素斑，镜下的色素位于表皮的基底细胞层。弥漫性神经纤维瘤(diffuse neurofibroma)细胞成分与前两种类型相同。肿瘤细胞在不破坏神经支撑组织的情况下，跨越神经周围膜的限制，沿结缔组织间隔和细胞间隙扩散。特殊染色和免疫组织化学检查有助于诊断。肿瘤细胞之间的粘液样基质Alcian蓝色等酸性粘多糖染色呈阳性反应。Bodian神经细胞轴突可观察染色，S-100蛋白质呈阳性，表明是神经啉肿瘤，对诊断有意义。

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       1.X线检查 孤立或局限性神经纤维瘤可引起眼眶扩张，是婴儿期最明显的疾病。眶腔密度增加，眶壁骨变薄硬化。丛形神经纤维瘤还可引起眶腔扩张、眶缘变薄硬化，常伴有蝶骨大、小翼、额骨眶板，表现为眶征X视神经孔扩张也可以显示线平片。

       2.B超探查 孤立或局限性神经纤维瘤表现为眶内单发性占位性病变，圆形或不规则，边界清晰但不光滑。内回声较少，主要分布在肿瘤前部，声衰减明显，有时甚至难以显示肿瘤后部。丛神经纤维瘤表现为边界不明确的多回声病变，常见于条状回声或少回声。CDI肿瘤血流丰富，是动脉频谱。

       3.CT扫描 孤立或有限的神经纤维瘤表现为有限、边界清晰的软组织肿块阴影，呈圆形或卵圆形，密度均匀。类似于大脑的本质，它可以压迫相邻的眶壁，骨变薄，不同程度的硬化，大多数肿瘤在增强后均匀增强，少数肿瘤不均匀增强（图10）。丛形和弥漫性神经纤维瘤表现为明显增强的软组织阴影，轮廓不规则，呈渗透性生长外观，病变可延伸到所有相邻的眶结构，如泪腺、脂肪和眼外肌。关于丛形神经纤维瘤，它主要涉及眼睑，通常延伸到相邻的区域，如颞窝、前额等。当评估丛形神经纤维瘤时CT扫描时，也应观察符合诊断神经纤维瘤病的其他征象，如蝶骨翼和眶顶缺如(图11)，病变侧眼球可能增大，甚至整个葡萄膜可受累。

       4.MRI 孤立或局限性神经纤维瘤T1WI中等信号，T2WI它是一个高信号，边界清晰，呈卵圆形或梭形。大多数肿瘤的内部信号更均匀（图12）。由于粘液基质和囊性成分的存在，少数肿瘤显示信号不均匀，增强后轻至中度增强。丛形和弥漫性神经纤维瘤表现为眼眶边界不清晰的肿块阴影，广泛延伸到颞窝、前额等相邻结构。结节状软组织阴影（图10）也可显示在眼眶内，有时病变会通过眼眶裂扩散。T1WI在T2WI表现为高信号，增强后显示不同程度的增强，以增强扫描联合脂肪抑制技术(图11)。

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