眼眶神经纤维瘤治疗前的注意事项

             (一)治疗

             局限性神经纤维瘤术前定性诊断困难，临床症状和影像学与一般眶内良性肿瘤相似。肿瘤的生长会影响视力和眼球运动，因此有必要进行手术切除。手术过程应根据病变的位置和范围来确定。眶前、中、前开眶可完全切除病变，眶后或肌肉锥内的肿瘤往往需要外开眶。肿瘤缺乏包膜，眶尖粘连较多，应直视分离，以免损伤重要结构。肿瘤的神经束通常需要切除，但在手术过程中很难识别。眶丛神经纤维瘤的治疗是一个难题。该病对辐射和药物反应不敏感。病变扩散渗透，边界不明显，侵权范围广，手术治疗只能是反复切除的一部分。每次手术暂时改善外观，如眼睛变形不明显，尽量推迟治疗。应注意手术切除的一些问题。

             1.切除眼睑病变 目的主要是改善外观，属于美容、成型手术。在上眼睑皮肤褶皱处切口。眼睑病变应尽可能多地切除，如眼睑板肥大或结节肿大，可切除部分或全部眼睑板，以保持眼睑边缘。如果眼睑边缘生长在另一侧，则可以从外部切除，使两侧对称。下眼睑外和外眼睑外也经常受到侵犯，皮肤应从下眼睑睫毛下切除，切口沿外眼睑皮肤褶皱延长，以切除相邻病变。尽量不要用电凝血止血，以免留下太多疤痕，使眼睑硬化畸形。

             2.治疗眶内病变 周围手术间隙病变应尽可能多地切除。眶尖和肌肉圆锥体肿瘤只去除易分离的部位，以免损伤神经和肌肉。

             3.治疗上睑肌 丛神经纤维瘤多发生在眶上部，侵犯上睑提肌，导致上睑下垂。此外，如果眼睑太厚，上睑下垂更明显。有些病例只保留上睑提肌内侧肌束功能的一小部分，有些病例完全失去了上睑提肌功能。无论如何，只要上睑下垂和上睑提升不足，上睑提升肌肉应缩短并保留在眼睑病变和眼睑板切除术后5～7mm眼睑裂纹。术后瞳孔暴露，外观改善，无兔眼和暴露性角膜炎。

             4.治疗眶骨缺失 未形成眶后脑肿胀的小范围骨缺损不予治疗。如果额叶和颞叶疝进入眶内，需要与神经外科合作，首先复位大脑，用钛板或有机玻璃修复骨缺损。

             Moras根据具体情况，除肿瘤切除和上睑下垂矫正外，当眶内大部分组织受到肿瘤侵犯和视力丧失时，眶内切除和颞肌移植仍可进行眶内重建。

             (二)预后

             眶神经纤维瘤的预后也有所不同。局限性肿瘤在切除后很少复发。丛和弥漫性肿瘤侵犯范围广，边界不明显，手术难以完全切除。术后常继续生长，上睑下垂矫正整形手术效果差。个别病例可恶为恶性神经鞘瘤。

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