发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
局限性患者多发生在年轻人和中年人，男女患病率无差异，多发生在眼眶一侧。症状和体征类似于神经鞘瘤。眼眶深处的人会导致慢性进行性视力丧失、眼球突出和复视(图3)。患者可能会因感觉神经肿瘤而感到异常、迟钝或丧失。来自运动神经，早期眼球运动障碍。眶前可触摸肿瘤，边界清晰，可推动，比一般良性肿瘤更硬。Krohel局限性神经纤维瘤等12％伴有神经纤维瘤病。
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眶丛神经纤维瘤多为神经纤维瘤的眼部表现，只有少数病例缺乏其他病变。这种类型的发病年龄不同于局限性，出生后或年轻时出现症状和体征。侵犯范围广，包括眼睑、眶内软组织、眶骨及相邻大脑、颞部等。最早最常见的眼睛是上下眼睑软性肥厚，皮下肿瘤组织增生，使上下眼睑隆起(图4)。浅棕色素斑经常出现在眼睑皮肤上，眼球向前突出，向下移动。眼球突出虽然明显，但进入眶内并不难。肿瘤组织可直接侵入眶内各种结构，首先会影响上睑提肌，导致上睑下垂、上升不足或无法。有些病例只保留上睑提肌的内部功能。眼外肌侵入导致眼球运动障碍，早期上升不足。视神经侵入导致视力丧失。眼睑病变常涉及上睑板，从外侧开始，结节肿大，导致上睑外翻，结膜充血，结膜增厚。有些病例只保留上睑提肌的内功能。眼外肌侵入会导致眼球运动障碍，早期上睑下垂。
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弥漫性神经纤维瘤主要见于皮肤，发生在眶内。如肿瘤侵袭。 皮下组织、眶内脂肪、眼外肌等软组织，眼睑厚，眼球突出，眼球运动有限，临床表现与丛状神经纤维瘤相似。
X线平片对这种疾病有一定的价值，尤其是神经纤维瘤患者。B超对本病价值不大，能显示眶内较大的病变，但难以定性诊断，也难以显示病变的范围。CT病变，病变，特别是眶壁及相邻骨质，很难准确显示眶内病变与视神经及眼外肌的关系，以及颅内及外伴肿瘤。MRI病变的范围可以准确显示，特别是病变与相邻结构和其他肿瘤的关系，但很难清楚地显示眶壁骨的变化。孤立神经纤维瘤MRI丛状神经纤维瘤主要诊断CT神经纤维瘤的检查方法主要包括诊断X线平片、CT及MRI。
