小儿嗜铬细胞瘤有哪些表现及如何诊断？

       临床症状是由血液循环中肾上腺素和去甲肾上腺素过多引起的。由于两种激素的分泌不同，每种病例的临床表现也不同。高血压是这种疾病的特征，高达21.3～26.7/14.7～112.0kPa(160～200/110～90mmHg)，90％以上为持续性高血压，少数为阵发性高血压(在成人50％为阵发性)，也有为持续性而加重阵发的人。一开始发作不频繁，发作逐渐增多，有的从阵发性转变为持续性。发作时伴有头痛、心悸、出汗、苍白、恶心、呕吐、腹痛等症状。发作期间可以完全缓解。有时高血压发作是由于一些姿势引起的，如侧卧或弯曲身体，或按压腹部或肾脏区域。然而，儿童经常因头痛、视力障碍、抽搐或精神疾病等神经症状而住院，有时误诊为脑瘤。此外，还有消瘦、多喝多尿的症状。多喝多尿可能是由大量出汗引起的，也可能是由于儿茶酚胺具有抑制抗利尿激素的作用。持续高血压使心脏肥大，尤其是左心室肥大，导致高血压性心脏病和充血性心力衰竭。视盘水肿、出血和小动脉痉挛可发生在眼底。儿童可能有高血糖和糖尿，糖耐量曲线异常。基础代谢率经常增加。代谢异常，尤其是那些分泌肾上腺素的肿瘤。

       膀胱内发生了少数嗜铬细胞瘤。肿瘤通常不太大，位于肌肉层，覆盖着正常的膀胱粘膜。临床特征是膀胱肿胀或排尿时血压突然升高等儿茶酚胺增多。少数患者有血尿。

       除病史和体检外，儿童还必须进行尿常规、尿培养、血清肌酐、尿素氮测定和静脉尿路造影。儿茶酚胺最常用的代谢检查是测量VMA，如果结果异常，应考虑嗜铬细胞瘤。最重要的定位检查是腹部超声和CT检查。