新生儿肾静脉血栓有哪些表现及如何诊断？

       1.临床分类

       (1)原发性:病因隐藏，血尿、肾肿大、血小板减少。糖尿病母亲生下的新生儿细胞外液可以减少25％，所以容易引起先天性RVT。

       (2)继发性:常由泌尿系统以外的疾病引起，如先天性蛋白质C和(或)蛋白S缺乏，常有暴发性紫癜。

       (3)肾源性:新生儿期少见。

       2.临床表现 RVT新生儿期临床表现缺乏特异性，常被原发病掩盖。RVT腹痛、血尿、肾肿三大主要症状，但在新生儿期很难发现腹痛，而不是血小板减少。

       (1)脱水:脱水包括隐匿性失水的病史、症状和体征。

       (2)突发血尿和少尿:突发血尿、少尿或无尿、血小板减少和高血压与原发病无直接关系。60％的患儿有24h肉眼血尿，其次是持久性镜下血尿。36％儿童尿少或无尿。蛋白尿和酸中毒也很常见。血压突然下降后急剧升高，高血压可持续几天、几个月或更长时间。可伴有恶心、呕吐和腹胀。也可能出现发热、黄疸、全身水肿、肺肢栓塞、精索静脉或胃食管静脉曲张。

       (3)肾肿:50％～60％儿童可以接触到肿胀的肾脏。肾脏的大小、厚度和张力与生理条件下的肾脏不同。当肾脏的叶子没有完全融合时，也没有不均匀的感觉。由于肾包膜囊内张力增加，肾硬度增加，触摸诊断时有不适的避免反应。右侧的病变比左侧更常见，如果两侧都受到影响，它们的大小就会有所不同。

       如果危重新生儿有脱水（包括隐匿性失水）的病史、症状和体征，且血尿、肾肿大、血小板减少和高血压与原发性基础疾病无直接关系，大多数与超声图像相结合NRVT可诊断。如果孕妇患有糖尿病，新生儿出生后3天内肾钙化，可诊断为先天性RVT，目前有宫内胎儿RVT报告。肾内型NRVT在病理检查时可能仅见到肾出血和(或)坏死，而不一定能见到肾小静脉内血栓。