小儿先天性巨结肠的治疗

       治疗原则

       1.保守治疗：适用于超短型先天性巨结肠疾病儿童、新生儿。先保守治疗，6个月后再根治；

       2.结肠造娄：新生儿保守治疗失败或病情严重或无根治术的，均适用结肠造娄术；

       3.根治性手术：适用于所有巨结肠疾病儿童。

       (1)Swenson：切除整个受累部位，将正常肠管与肛门附近水平吻合。

       (2)Soave：拉出整个直肠内膜，将保留的受累直肠外层放入正常肠道。

       (3)Duhamel;肛门水平不累肠背-背部与直肠吻合。

       痉挛性肠段短、便秘症状轻的，可采用综合性非手术治疗，包括定期用等渗盐水清洗肠道（灌洗出入口要求相同，避免高渗、低渗盐水或肥皂水）、肛门扩张、甘油栓、泻药，可采用针灸或中药治疗，避免结肠内粪便沉积。如果上述方法无效，短期巨结肠也应进行手术。

       痉挛性肠段长，便秘严重者必须根治。目前，最常用的手术是①直肠乙状结肠切除术(Swenson´s术);②结肠切除术直肠后结肠拖出(Duhamel´s手术);③直肠粘膜剥离结肠，直肠肌鞘仙拖出切除术(Soave´s手术)。如果儿童患有急性小肠结肠炎、危像或营养发育障碍，不能忍受根治性手术，应进行静脉补液输血，改善一般情况，如肠炎无法控制，腹胀呕吐，应及时进行肠瘘，然后进行根治性手术。

       疗效评价

       1.治愈:症状消失，排便正常或偶尔污便。

       2.改善：症状消失，排便基本正常，常有便失禁。

       3.未愈：症状仍在，或排便完全失禁。