无论采用何种治疗方法，都要把保留肾功能放在首位。
1、介入栓塞治疗：一般来说，介入栓塞治疗具有简单、安全的特点，但一些学者认为该治疗不完全，不能保证错构瘤的血液供应完全阻塞，因此有可能进行二次栓塞或手术治疗。但它是一种很好的破裂出血急救方法。
2、手术治疗：采用肾组织保留术，即肾部分切除术，不仅能完全切除肿瘤，而且能最大限度地保留肾组织，保护肾功能，具有良好的长期效果，对肾错构瘤的治疗（包括部分破裂出血病例）具有重要意义。
肾切除术分为开放式手术和腹腔镜手术。根据目前的医疗水平，建议首选腹腔镜手术，不仅创伤小，肿瘤完全切除，而且保留病理学，确认肿瘤的性质。近年来，腹腔镜手术逐渐成为肾错构瘤治疗的首选，具有创伤小、伤口愈合快、住院时间短、出血少、切口美观等独特优点。
肾错构瘤的治疗主要基于症状、肿瘤大小等。
1.对于无症状直径小于4cm的肿瘤，可密切观察，积极监测肿瘤大小进展，因为自发性破裂的风险不大；
2.对于直径超过4cm的错构瘤，如果肿瘤进行性增加或怀疑肿瘤有恶性倾向，建议手术切除；
3.肿瘤体积大、破裂出血的，应考虑先介入栓塞治疗，病情稳定后再评估，并根据情况决定是否手术。
