颈静脉瘤的鉴别诊断如下：
1.颈静脉孔区血管病变 包括颈静脉孔外凸裂畸形、颈静脉球进入下鼓室、颈动脉异常行走、原始箍骨动脉、中耳颈动脉瘤等。上述病变仅限于中耳、头部平片和CT颅底骨孔位置正常，无骨质虫蚀性损伤。
2.非富血管性肿瘤 常见的有神经鞘瘤、皮样和表皮样囊肿、炎症或非炎症性肉芽肿、软骨肉瘤和转移性癌。这些肿瘤还可表现为颈静脉孔综合征症状，如舌后三分之一的味觉减退（舌咽神经）声带、软腭麻痹（迷走神经）、斜方肌和胸锁乳突肌力弱（副神经）。这些肿瘤除皮样或表皮样囊肿外CT高密度影可以在扫描中显示，但颈静脉球瘤所示的早期肿瘤染色很少。
3.颅底颈静脉孔区可发生脑膜瘤 ，CT在扫描和血管造影时，可能有类似颈静脉球瘤的迹象，但脑膜瘤可能钙化，导致局部骨质增生，而颈静脉球瘤主要是骨质损伤。
4.颞骨肉瘤 常表现为颅骨损伤大、病程短、早期多发性脑神经损伤、无颈静脉球瘤脑神经损伤的顺序。
