小儿神经母细胞瘤有哪些表现及如何诊断？

       临床表现与原发部位、年龄及分期有关。65％儿童肿瘤原发于腹腔，中肾上腺原发于大龄儿童40％，只占婴儿25％。胸部和颈部是其他常见部位。10％病例原发部位不明确。70％NB5岁前发病，10岁后发病的很少。

       1.不同部位的肿块 最常见的症状是不同部位的肿块。

       (1)原发于腹部:原发于肾上腺和脊柱两侧交感神经链，常见于肿块较大时出现症状，可出现腹痛、腹围增大、腰背饱满、肿块和胃肠道症状。

       (2)原发于胸腔:有气短、咳嗽等纵隔压迫症状和呼吸道症状。

       2.晚期表现 患者常有肢体疼痛、贫血、发烧、体重减轻和眼眶转移。眼眶转移形成特征性熊猫眼，表现为眼球突出、眼眶周围青紫。其他与高血压和肿块有关的压迫症状，如运动障碍、椎管浸润压迫时尿失禁等。

       3.转移途径 NB转移的主要途径是淋巴和血液循环。在局限性病变患者中约35％有局部淋巴结浸润，血液转移主要发生在骨髓、骨骼、肝脏和皮肤上。脑和肺转移可在终末期或复发期间进行，但很少见。婴儿病例中的局限性病变、局部淋巴结转移和传播性病变分别为39％、18％和25％;但在大龄儿童中，它们分别是19％、13％和68％，也就是说，大多数大龄儿童已经处于晚期疾病。

       1. 组织病理学检查的诊断方法NB诊断最重要的手段有时需要结合免疫组织化学和电镜进行明确诊断。图像学检查发现了和NB在骨髓中发现具有相同特征的肿块NB儿茶酚胺代谢产物肿瘤细胞明显增多(HVA或VMA)也可以做出诊断。如果病理诊断困难，染色体检查发现1p缺失或N-myc扩增支持NB诊断。

       2.美国儿童肿瘤应包括分期诊断，美国儿童肿瘤合作组分期系统(CCSG)如下：

       (1)Ⅰ期:肿瘤局限于原发器官。

       (2)Ⅱ期:肿瘤超过原发器官，但不超过中线，同侧淋巴结可能受累。

       (3)Ⅲ期:肿瘤超过中线，双侧淋巴结可能受累。

       (4)Ⅳ期:远处转移。

       (5)Ⅵs期:原发灶1岁Ⅰ、Ⅱ但有限于肝、皮、骨髓的转移灶。<1岁，原发灶为Ⅰ、Ⅱ期，但有局限于肝、皮肤、骨髓的转移灶。