小儿克山病应该做哪些检查？

       血清心肌酶活性增加，如肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、乳酸脱氢酶同工酶(LDH1)、谷草转氨酶和谷丙转氨酶，尤其是前者。反映心肌细胞损伤。部分儿童血清抗心肌抗体和循环免疫复合物呈阳性，表明自身免疫。

       1.心电图 克山病心电图复杂多变，主要包括心肌损伤、传导阻滞和异位心律。

       (1)心肌损伤:主要是ST-T改变、Q-T间期延长和低压等。急性型和亚急性型V3，V4导联ST可达段水平型压低0.3～0.4mV，严重者ST段可呈单相曲线或出现病理性Q波。潜在儿童若ST-T改变、Q-T期间延长和低电压并存，表明病情不稳定，病变进展新鲜。

       (2)传导阻滞:是克山病最突出的心电图，包括房间传导阻滞和束支传导阻滞。右束支传导阻滞是最常见的，潜在的30％～38％右束支传导阻滞可以发现。急性右束支传导阻滞可以是短暂的，随着病情的改善可以消失；而其他类型的右束支阻滞大多是永久性的。左束支传导阻滞很少见，一旦出现双束支传导阻滞。

       (3)异位搏动:室性期前收缩最常见，多为频发性、二联律、三联律或多源性，常见于急性型早期等类型，可随病情改善和心力衰竭而消失。急性型可发生阵发性室速或室速，少数可死于心室纤颤。房颤很少见。

       2.胸部X 可以看到不同程度的心脏扩张，主要是左房间，左房间也有不同程度的增加。心脏搏动减弱，有时可以看到有限的搏动减弱。两个肺可能有不同程度的肺充血或肺水肿。急性儿童心脏链中度增加，但心脏搏动较弱；肺野可见间质性水肿或肺泡性水肿。亚急性儿童心脏一般较大，左度增大，右室正常或轻度增大，心脏搏动明显减弱，少数有限搏动减弱或消失；肺野可见肺充血或间质性水肿。慢性儿童心脏增大呈球形，心脏搏动减弱或不规则，少数可见搏动消失或异常，主动脉结缩小，肺动脉段轻度扩张，上腔静脉扩张；肺野可见间质性水肿和充血。潜在儿童心影轻度扩张，主要是水平直径增大，上腔静脉不扩张；肺野无充血。

       3.超声心动图 主要表现为心室、心室腔扩大和室壁运动减弱。慢性左室内径明显增大，左室后壁和室间隔活动减弱，室壁往往不增厚。潜在类型和少数慢性类型可有室间隔肥厚，室间隔与左室后壁厚度之比大于1.3∶1，然而，随着心力衰竭的进展，左室内径增加，室壁和室间隔的厚度逐渐变薄。克山病的特点变化为近心尖室壁变薄、搏动减弱、二尖瓣前叶活动减少，但左室上部变化不明显；心功能测定显示左心室射血分数下降。

       4.心机图检查 射血前期(PEP)延长左室射血时间(LVET)缩短，PEP/LVET增加。慢性型和潜在型心跳出量和心脏指数显著降低。PEP/LVET≥0.42，A波率≥15％，提示心功能不全。

       5.心导管 潜在患者血流动力学基本正常。慢性右室、肺动脉、肺动脉楔嵌压轻，中度升高，心脏指数下降。急性患者不应进行心脏导管检查。

       6. 心肌活检 光镜和电镜检查有不同程度的变化，主要表现为心肌线粒体数量增加、变性和奇怪形状、致密电子内涵和髓样小体；其次是肌原纤维丢失、肌浆网扩张、细胞浆膜变化等。