慢性克山病应与风湿性心脏病、先天性心脏病、心肌炎、心内膜弹性纤维增生和心脏脚气病相鉴别。急性类型应与急性胃炎、胆道或肠蛔虫、肾炎、肺炎和中毒性休克相鉴别。
1.病毒性心肌炎 本病一般有前驱感染史，无克山病流行病学特征，无当地流行趋势，无明显季节性；心电图异位节律常见，急性心脏扩张不明显，对心功能的影响不如克山病严重，可治愈，预后较好。
2.扩张性心肌病 这种疾病与慢性克山病的临床表现非常相似，难以识别。慢性克山病全心全意扩张，无室壁肥厚，室间隔正常薄，左心室下（近心尖）功能明显减弱；扩张性心肌病主要是左心室扩张，左心室上下功能弥漫性减弱。它可以结合流行病学进行识别。如果发生在克山病的高发区，应考虑克山病的诊断。
3.心包炎 本病体检有奇脉，X心影线检查扩大到两侧对称性，心缘弓状态不清晰，超声心动图显示心包腔内积液。结合流行病学特征，不难识别克山病。
4.心内膜心肌病 这种疾病在婴儿中很常见，主要表现为急性心脏扩张和慢性心功能不全，但没有流行病学特征。心脏扩张和心内膜增厚明显，尸检或活检可见心脏内层灰白增厚心内膜，超声图像可见心内膜反射增强，心电图左室肥厚伴劳损。
