发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
1.慢性皮质类固醇肌病(chronic corticosteroid myopathy) 是由长期使用皮质类固醇引起的肌肉病变。患者通常有几个月或几年的大剂量皮质类固醇用药史，通常与肌肉无力的程度无关。有些人认为氟激素比其他激素更容易导致疾病，事实上，所有的皮质激素都会导致疾病。皮质激素的发病机制尚不清楚，但氨基酸摄入量和蛋白质合成水平显著降低。
临床特点：
(1)肢体近端肌和肢带肌力弱，一般对称分布，先侵犯下肢近端，逐渐进展影响肩胛带肌，最后影响肢体远端肌群。
(2)血清CK醛缩酶一般正常。EMG正常或轻微的肌源性损伤，无自发电位。肌活检只发现肌纤维大小略有变化，可伴有Ⅱ型纤维萎缩，肌纤维坏死维坏死和炎性细胞浸润。电镜发现线粒体积、糖原和脂质沉积伴有轻度肌纤维失用性萎缩Cushing病的特征性改变完全一样，可提示诊断。
2.急性皮质类固醇肌病(acute corticosteroid myopathy) 是由皮质类固醇引起的危重病性肌病(critical illness myopathy)或急性四肢瘫痪性肌病(acute quadric plegic myopathy)。
大多数患者因严重顽固性哮喘或各种全身性疾病接受大剂量皮质类固醇治疗，也见于脓毒血症等危重患者，有时使用神经肌肉阻滞剂(neuromuscular blocking agents)潘库罗宁，如肌松药(pancuronium bromide)它可以促进疾病的发生，也可以由氨基糖苷类抗生素的合用引起。当全身性疾病改善时，往往会出现严重的肌肉无力。
动物在肌肉失神经支配后摄入大量皮质类固醇，可能会出现选择性肌凝蛋白(myosin)缺乏是这类疾病的特征性表现。肌凝蛋白的恢复取决于神经再生，而不是类固醇的停用。然而，多发性硬化患者在大剂量皮质类固醇治疗中没有发现皮质类固醇。Panegyres观察重症肌无力患者，使用大剂量甲泼尼龙治疗后出现严重肌凝蛋白缺乏性肌病。
临床特点：
（1）疾病发作迅速，广泛涉及四肢肌肉群和呼吸肌肉，表现为严重的全身肌肉无力和呼吸困难，肌腱反射正常或减弱，甚至消失，不累及感觉系统。大多数患者停药后几周好转，少数患者肌肉无力可持续一年。
(2)早期血清CK经常增加，伴有严重的肌肉坏死CK水平显著提高，肌红蛋白尿和肾衰竭。EMG可发现肌病特征，常见肌纤维震颤。肌活检显示不同程度的肌纤维坏死和空泡变性，主要涉及Ⅱ型纤维，常有明显的粗肌丝肌凝蛋白丢失。
慢性类固醇肌病隐匿，易漏诊。临床诊断主要基于以下几点:
1.应用类固醇治疗后肌肉无力伴随严重Cushing综合征，24h尿酸排泄量增加。
2.治疗多发性肌炎时，肌无力症状加重，但血清CK水平稳定，24h肌无力后尿肌酸增加或类固醇增加。
3.肌肉活检选择性Ⅱ肌纤维萎缩伴Ⅰ纤维内脂质增加。
4.对疑似类固醇肌病患者，撤停类固醇后，肌无力缓解，即可诊断。
