类固醇肌病可分为急,类固醇肌病可分为急性和慢性。

   

       一、慢性类固醇肌病

   

       患者通常有几个月或几年的大剂量皮质类固醇用药史,药物剂量与肌肉无力程度无显著关系。氟激素比其他激素更容易患这种疾病,事实上,所有的皮质激素都会导致疾病,而且发病机制尚不清楚。在皮质激素治疗的动物中,氨基酸摄入量和蛋白质合成水平显著下降。

   

       1.肢体近端肌和肢带肌力量弱,分布对称。首先侵犯下肢近端,逐渐进展,影响肩胛带肌,最后影响肢体远端肌群。

   

       2、血清CK醛缩酶正常。EMG正常或轻微的肌源性损伤,无自发电位。肌活检发现肌纤维大小略有变化,可伴有Ⅱ型纤维萎缩,肌纤维坏死少,炎性细胞浸润少。电镜发现线粒体积累和糖原脂质沉积,伴有轻度肌纤维失用性萎缩。上述病变及Cushing疾病的特征变化是一致的。

   

       二、急性类固醇肌病

   

       患者常因严重顽固性哮喘或各种全身性疾病接受大剂量皮质类固醇治疗,也见于脓毒血症等危重患者,有时使用神经肌肉阻滞剂、肌肉松弛剂如潘库罗宁愿诱发疾病,也可由氨基糖苷抗生素引起,当全身性疾病改善时严重肌肉无力。肌肉失去神经控制后摄入大量皮质类固醇,可出现选择性肌肉凝结蛋白缺乏,是该疾病的特征,肌肉凝结蛋白的恢复依赖神经再生而不是停止类固醇,但多发性硬化患者使用大剂量皮质类固醇治疗,未发现皮质类固醇肌病等。

   

       1、发病迅速,广泛涉及四肢肌肉群和呼吸肌肉,全身肌肉无力和呼吸困难严重,肌腱反射正常或减弱甚至消失。如果不累及感觉神经系统,患者停药几周后会好转,少数患者的肌肉无力可持续一年。

   

       2.早期血清CK增加可伴有严重的肌肉坏死CK水平显著提高,肌红蛋白尿和肾衰竭。EMG可发现肌病特征,常见肌纤维震颤。肌活检显示不同程度的肌纤维坏死和空泡变性,主要涉及Ⅱ型纤维,粗肌丝肌凝蛋白丢失明显。

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