原发性限局性皮肤淀粉样变病因及治疗

       原发性局限性皮肤淀粉样变是现代社会常见的临床疾病，具有丰富的临床研究经验，通过积极的药物和手术治疗，可取得良好的疗效，介绍原发性局限性皮肤淀粉样变的临床原因和治疗方法。

       原发性什么？

       (一)病因

       病因不明确，皮疹和苔藓皮肤淀粉变病可能与家族遗传因素有关，据观察，家族史发病率高达28％，它具有常染色体的显性遗传特征；此外，高温、湿度等一些地区的自然因素也是疾病的原因。长期抓挠和摩擦皮肤会导致皮肤增厚、角化过度和色素异常，形成所谓的摩擦性黑色疾病(friction melanosis)，淀粉样变称为摩擦性淀粉样变。

       (二)发病机制

       皮疹皮肤淀粉样病与苔藓皮肤淀粉样病密切相关，常同时存在，前者可发展成后者，后者治疗后也可转化为前者，因此有些人认为两者是同一类型的不同发展阶段，关于淀粉样蛋白的形成，目前认为是表皮角质形成细胞凋亡后的角蛋白体，其形状类似于扁平苔藓胶体，含有张力原纤维，淀粉样蛋白周围免疫荧光检查(antikeratin auto antibody)的沉积，皮肤异色病样淀粉样变属于常染色体隐性遗传，日光紫外线照射是重要诱发因素，其中UVB最明显的是，还有其他光谱，甚至是γ结节性皮肤淀粉样变病在淀粉样蛋白团块中有明显的浆细胞克隆增殖现象，其本质实际上是浆细胞瘤，局部浸润大量浆细胞形成浆细胞恶性病质，分泌过多的免疫球蛋白并变性成淀粉样蛋白，后者也可诱导T反应性浸润淋巴细胞。

       治疗原发性限制性皮肤淀粉样变前的注意事项

       (一)治疗

       1.没有令人满意的治疗 患者经常发痒，应注意避免抓挠和摩擦，口服抗组胺药物、普鲁卡因静脉滴注、局部注射或外用皮质类固醇激素。包装疗法可以提高疗效，有效避免对皮肤的物理刺激。DMSO单独或与皮质类固醇激素混合有一定疗效，维生素A特别是第二代阿维类药物A酯(维甲酸依曲替酯)对本病也有很好的疗效。此外，还可以尝试水杨酸软膏、松馏油软膏、氟尿嘧啶软膏等。

       (二)预后

       1.斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病情缓慢进展，一旦发病皮疹很难消退，但对全身健康无重要影响。

       2.异色皮肤病样淀粉样变，发展缓慢。皮肤异色病皮肤萎缩、毛细血管扩张、色素沉着、色素减退等变化。

       通过介绍原发性局限性皮肤淀粉样变的病因和治疗方法，我们知道只有改善生活方式，积极锻炼，合理饮食，快乐心情，充足睡眠，才能保证身体健康，真正远离疾病的麻烦。