原发性限局性皮肤淀粉样变应该做哪些检查?

       血沉加快,球蛋白异常α或γ球蛋白升高。Nomland试验是把1.5%刚果红溶液注入可疑皮损皮肤,24~48h之后只有淀粉样蛋白残留红色,用皮肤显微镜检查本病阳性率可达80%。

       组织病理:皮疹和苔藓皮肤淀粉变病的沉积物仅限于真皮乳头,呈半球形、锥形或块状,大小不同,与表皮有裂缝。HE染色呈伊红色,均匀,其间可有少量蓝色染色细胞碎片。表皮角化过度,颗粒层和棘细胞层增厚不规则,淀粉样蛋白上方的表皮可萎缩。基底细胞液化变性在斑点类型中尤为突出。淀粉样蛋白沉积在异色皮肤淀粉样血管周围,表皮增生不规则,表皮突然延长。毛囊周围的淀粉样蛋白沉积呈鞘状。结节性皮肤淀粉样变病的表皮萎缩变薄,表皮突然消失。表皮下的大型淀粉样物质从真皮扩展到皮下。由于淀粉样物质的沉积,血管壁可以增厚,汗腺和脂肪细胞也可以受到影响,真皮伴有慢性炎症细胞的渗透。用甲基紫色或晶体紫色染色,淀粉样蛋白常染色可染成鲜紫色;刚果红色染色偏光显微镜检查为绿色,具有双折射性;PAS染色,淀粉样蛋白耐淀粉酶阳性。免疫球蛋白沉积在淀粉样蛋白周围可见免疫荧光检查,已被证实为抗角蛋白本身的抗体(antikeratin autoantibody,AK auto Ab)。DACM染色中显示的双硫键带也表明淀粉样蛋白来自角蛋白。


           

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