原发性限局性皮肤淀粉样变是怎么引起的

       1.病因

       病因不明确。根据观察，家族史学家的发病率高达，斑疹型和苔藓型皮肤淀粉型病可能与家族遗传因素有关。28％，它具有常染色体的显性遗传特征；此外，高温、湿度等一些地区的自然因素也是疾病的原因。长期抓挠和摩擦皮肤会导致皮肤增厚、过度角化和色素异常，形成所谓的摩擦性黑色疾病（frictionmelanosis），淀粉样变称为摩擦性淀粉样变病（frictionamyloidosis）。

       二、发病机制

       皮疹皮肤淀粉样病与苔藓皮肤淀粉样病密切相关，常同时存在。前者可以通过抓挠刺激发展为后者，后者也可以在治疗后转化为前者。因此，有些人认为它们是相同类型的不同发展阶段。目前，淀粉样蛋白的形成被认为是表皮角质形成细胞凋亡后产生的“角蛋白小体”。其形状类似于扁平苔藓的胶样小体，含有张力原纤维。淀粉样蛋白周围发现免疫荧光检查中有抗角蛋白本身的抗体（antikeratinautoantibody）沉积。异色皮肤淀粉样变为常染色体隐性遗传。紫外线辐射是一个重要的诱发因素，其中UVB最明显的是，还有其他光谱，甚至是γ辐射诱发了这种疾病的报告。结节性皮肤淀粉样病在淀粉样蛋白团块中有明显的浆细胞克隆增殖，实际上是髓外浆细胞瘤。局部浸润大量浆细胞形成浆细胞恶性病质，分泌过多的免疫球蛋白，变性成淀粉样蛋白，也可诱导T反应性浸润淋巴细胞。