早期无特异性临床表现，有时腹痛，可自行缓解，易误诊为其他胃肠道疾病。主要临床表现为消化道出血(50％)，慢性小肠梗阻(30％)，腹部肿块(25％)，肠套叠(15％)等。
1.胃肠道出血 更常见，约一半的患者有胃肠道出血症状。溃疡通常发生在肿瘤表面粘膜血供不足，或由血液循环障碍、缺血、坏死囊性变化和肠腔连接引起的肿瘤中心。可能有两种不同的表现，一些患者往往是未知的贫血；另一些患者可能表现为急性消化道出血，有时反复发作，甚至因严重失血性休克而需要急性手术，前者很常见。除近端空肠平滑肌瘤外，大便潜血可持续呈阳性、黑色或沥青样大便，一般无呕；病变粘膜愈合后，出血可停止，但可再次出血，如反复发作。个别患者肿瘤破裂到腹部，导致腹部积血。
2.腹痛 更常见，可出现间歇性隐痛或钝痛，逐渐加重刺痛或绞痛；疼痛部位主要位于中腹部或脐带周围，有时也可出现在左上腹部和左下腹部。常伴有纳差、疲劳、腹泻。当肿块生长到较大体积时，会引起肠梗阻、肠套叠、肠扭转或肠穿孔和急腹症。有时腹痛通过一般药物治疗可以得到一定的缓解，往往被误诊为肠炎、肠功能障碍等非肿瘤性疾病，导致诊断延误。
3.腹块 临床上约有四分之一的患者可以触摸腹部肿块。由于小肠本身的解剖特点，腹块在早期很难检测到。只有当肿块生长到更大时，它才容易触摸。它通常活动很大，可以随着肠膜根部的垂直方向而推动。有些甚至 可以移动到整个腹腔，质地坚硬，伴有轻微压痛。另一种通常是折叠肠段，而不是肿瘤本身。这些肿块通常是椭圆形的，通常随着腹痛的发作而变得明显。随着数量的增加，肿块可以变形，有时大小，有时甚至消失，这通常是由腔内肿瘤引起的。
4.肠梗阻 是腔内肿瘤的主要表现，症状一般较早。一般为慢性不完全性肠梗阻，主要表现为持续性腹痛不适、阵发性加重、呕吐和腹胀不太明显。腔内肿瘤的梗阻形式通常是肠套叠，肿瘤本身作为头部进入肠管。肠梗阻较少发生在腔外；早期可发生在壁间和腔内外。
5.并发性内瘘 平滑肌瘤中心缺血、坏死、感染或囊性变化，常穿破肠腔形成内瘘，常见于腔体外观。患者可出现腹痛、发烧，抗炎治疗后腹块缩小或消失，然后长大。
此外，肿瘤也可穿透腹腔，导致腹膜炎，但这种情况很少见。
小肠平滑肌瘤的诊断比较困难，临床上常被误诊为肠结核病、出血性肠炎、卵巢肿瘤等其他疾病。因此，所有腹痛、腹块，特别是伴有反复消化道出血、贫血，在消除上消化道和大肠疾病后，或慢性不完全性肠梗阻的原因不明，应考虑疾病的可能性，应仔细进行小肠插管气钡双对比造影、小肠镜检查、血管造影和核素扫描，必要时进行CT明确诊断的检查。
1.临床表现。
2.实验室等辅助检查。
3.剖腹检查 是诊断和治疗的有效手段。对于高度怀疑小肠平滑肌瘤的临床病例，应积极剖腹检查，防止漏诊。
