发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
血象通常没有明显变化,有时有轻度贫血和白细胞增多,约三分之一的病例有嗜酸性粒细胞增加,红细胞沉降率中等,血清蛋白总量保持不变或减少,白球蛋白比下降,白蛋白下降,α2和γ增加球蛋白。
(一)免疫学检测 DM/PM两种自身抗体可以在患者血清中检测到。
1.直接抗肌肉及其成分的抗体 Wada通过放射免疫测定,发现高纯化肌浆球蛋白PM血清中肌浆球蛋白抗体的阳性率为90%,其他结缔组织病患者未发现抗体。Nishikai肌炎中肌红蛋白抗体阳性率为71%,其他结缔组织病低于其他结缔组织病低于其他结缔组织病低于其他结缔组织病低于其他结缔组织病低于其他结缔组织病低于其他结缔组织病低于其他结缔组织病低于其他结缔组织病低于其他结缔组织病低于其他结缔组织病低于其他结缔组织病低于其他结缔组织病低于其他结缔组织病低于其他结缔组织病低于其他结缔组织病低于其他结缔组织病低于其他结缔组织病低于其他结缔组织病低于其他结缔组织病低于其他结缔组织病低于其他结缔组织病低于其低于其低于其低于其低于其低于其低于其低于其低于其低于其低于其低于其低于其低于其低于其低于其低于其低于其低于其低于其低于其低于其低于其低于其低于低于其低于其低于其低于其低于其低于其低于低于低于低于低于低于低于低于低于低于其低于低于低于低于低于其低于低于低于其低于低于低于低于低于低于低于低于低于低于低于低于低于低于其低于其低于其低于低于低于低于低于低于低于低于低于低于其低于其低于低于低于低于低于低于低于低于其低于其低于其低于其低于其低于其低于其低于其低于其低于低于低于低于低于其低于其低于其低于其低于其低于其低于其低于其低于其低于其低于低于低于低于低于低于低于低于其低于其低于其低于其低于其低于低于低于其低于低于低于其低于其低于其低于其低于其低于其低于其低于低于低于低于低于低于低于低于低于低于低于低于低于其低于低于低于低于低于低于低于低于低于低于低于低于低于低于低于低于低于低于低于低于低于其低于其低15%,正常人没有发现。
2.抗核抗体和细胞浆抗体 LE细胞约10%抗核抗体约1/5~1/3阳性,核型主要为微小斑点型。
⑴抗J0-1抗体:组胺酰是抗原tRNA抗胞浆抗体,全成酶,PM中阳性率为30%~40%,DM中<5%,儿童型DM很少见。也可见于重叠综合征,尤其是干燥综合征患者。与此同时,质性肺部疾病密切相关。
⑵抗Mi-2抗体:Mi-2抗原是一核蛋白,约8%病例阳性,儿童型DM伴有恶性肿瘤DM偶见。
⑶抗PM-1/PM-Scl抗体:抗原为核仁蛋白,阳性率为8~12%,也可见于与硬皮病重叠的病例。
⑷抗PL-7抗体:即抗苏氨酰tRNA肌炎患者中阳性率为合成酶抗体3%~4%。
⑸抗PL-12抗体:即抗丙氨酰tRNA合成酶抗体的阳性率为3%,抗非肌炎患者PL-7和PL-12抗体是罕见的,两者和J0-1与抗体相关的疾病是同一亚类肌炎。
⑹其他细胞浆抗体在肌炎患者中发现①Fer抗体;②Mas两者都是罕见的抗体;③Ro/SS-A抗体和La/ss-B抗体和肌炎患者的阳性率通常是7%~8%,与其他结缔组织病重叠的病例很常见;④抗U1SmRNP抗体,在DM/PM患者中阳性率为10%~15%。
3.其他免疫学检查 约1/3患者C4轻度至中度降低,C3偶尔减少,有报告DM瘵遗传性C2缺陷。有的病例CIC增高。
病变肌肉中毛细胞血管壁特别是儿童病例的直接免疫荧光法测定IgG、IgM和补体沉积,但在病变皮肤皮损局灶性真皮表皮交界处可见局灶性Ig和C沉积。但是没有连续沉积,与SLE不同。
(二)尿肌酸排泄量增加 在正常情况下,肌酸的合成过程首先是将精氨酸转移到甘氨酸中,然后将接受蛋氨酸的甲基变成肌酸,在肝脏中合成,大部分由肌肉摄入,以含有高能磷酸键的磷酸肌酸的形式存在,其中高能磷酸键可以在磷酸激酶的催化下转移到二磷酸腺苷中,产生三磷酸腺苷。当三磷酸腺苷合成增加时,一些磷酸可以通过反向反应储存在磷酸肌酸中。肌酸在肌肉中代谢脱水,形成肌酐后从尿液中排出。生理性肌酸尿可在发育期、妇女月经前后和老年人发生,但总体重不超过每公斤4mg。患此病时,由于肌肉病变,肌酸摄入量减少,参与肌肉代谢活动的肌酸量减少,肌酐量减少,血液中肌酸量增加,肌酐量减少,肌酸从尿液中排出,肌酐排出量减少。皮肌炎患者的肌酸排出量甚至可以高达24小时2g。
(3)血清肌浆酶测定 血清肌酸磷酸激酶(CPK)、醛缩酶、(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、特别是乳酸脱氢酶的测定值增加CPK,血清酶的增加通常与本病肌肉病变的生长平行,可反映疾病的活动性。一般来说,在肌肉力量改善前3~4周,临床复发前5~6周,可预测病情恶化。CPK值增高,其CKMM1:CKMM<30%和CKMM1:>1时提示PM病情严重,未经治疗的活动性肌炎患者通常异常,但该酶对肌肉无特异性,肝脏中醛缩酶较多,肝病时酶也会增加。碳酸酐酶Ⅲ对于骨骼肌唯一的同工酶,骨骼肌损伤可以增加。
(4)肌电图变更 肌原性萎缩阶段,常见的是失神经纤维颤动,病变肌肉表现为失神经现象,表现出不规则、不随意的放电波形。并非所有的肌肉纤维都受到同样的影响,其中大部分是正常的肌肉纤维分散的。轻力时为短期多相运动单位,最大力时为低压干扰相多波增加。
(五)组织学变化
1.肌肉改变? 肌肉被广泛或部分侵犯,肌肉纤维早期肿胀,水平线消失,肌肉浆透明,肌肉纤维膜细胞核增加,肌肉纤维分离和断裂。在性病变中,肌肉纤维可以是玻璃、颗粒、气泡变性,有时甚至坏死,或肌肉结构完全消失,有时可以看到钙沉着、间质炎症变化、血管扩张、内膜增厚、管腔狭窄甚至栓塞,血管淋巴细胞与浆细胞和组织细胞浸润,主要发生在水平肌肉中,有些病例光滑,心肌也可以发生相同的病变。
也有学者认为DM最具特征性的病理变化是束周萎缩,即肌纤维的萎缩和损伤往往集中在肌束周围,在横截面上,肌束边缘的肌纤维直径明显缩小。有些人认为这是原因DM更多的病变局限于肌肉外套。肌肉外套的纤维增厚导致肌肉纤维在肌束边缘萎缩。有人解释说,束周萎缩是血管损伤外周肌束血管中断引起慢性缺血的结果。
2.皮肤改变? 在早期水肿红斑阶段,可见表皮角化、棘层萎缩、钉突消失、基底细胞液化变性、真皮粘液水肿、血管扩张、周围淋巴细胞浸润、少量组织细胞、色素失禁、性病、胶原纤维肿胀、均质化硬化、血管壁增厚、皮下脂肪组织粘液变性、钙沉着、表皮进一步萎缩、皮肤附着也萎缩。
(六)其他 肌红蛋白存在于骨骼和心肌中。政党的血液和尿液中只有少量的肌红蛋白。严重的肌肉损伤可以释放大量的肌红蛋白。血清肌红蛋白的测定可以作为衡量疾病活动程度的指标。尿液中可见的血红蛋白样色素;当病情恶化时,排量增加,缓解量减少。还有尿液报告3-甲基组氨酸排出量增加是肌肉损伤的标志,缺点是无特异性。