囊性纤维化有哪些表现及如何诊断?

       血清ALT、AST碱性磷酸酶升高;胆囊造影不显影;汗液中氯化物增多,肝活检异常。

       1.梗阻性黄疸可发生在婴儿期,可发生在出生后3周内,持续20~180天,可伴有小肠闭锁、肠扭转、粘性胆汁沉积是肝外阻塞的原因。囊纤维化可伴有梗阻性黄疸、新生儿肝炎、肝细胞形成巨大细胞。有些婴儿可以完全缓解,有些婴儿可以死于肝衰竭和其他并发症。如果有胎粪性回肠梗阻病史,应考虑本病。

       2.2%~16%囊性纤维化患者有肝病相关症状,如脉高压上消化道出血或脾肿。肝功能不全。此外,还可能有肝肿大和生长迟缓。

囊性纤维化有哪些表现及如何诊断?

       有些病人可能有胆石症和胆囊炎,15%患者胆囊微小,25%胆囊几乎看不见。8%胆结石。胆道疾病可能与胆道分泌物沉积异常或胆汁成分异常有关。

           

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