1.呼吸系统的性能
呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞。症状可在新生儿出生后几天内出现。早期可有轻度咳嗽，伴有肺炎、肺不张，然后咳嗽加重，粘痰不易咳出，呼吸急促。如果患者咳出大量脓性痰或伴有咯血，则表明支气管扩张和肺脓肿的可能性。常见的体格检查是杵状指（脚趾）。肺部感染的致病菌大多是金葡萄牙菌、绿脓杆菌或其他革兰阴性杆菌。肺产生广泛的纤维化和肺气肿后，有哮喘，活动后气急，常伴有自发性胸部或纵隔气肿。当缺氧和二氧化碳潴留症状出现时，气急加重，发绀，最终导致呼吸衰竭和肺源性心脏病。
2.消化和营养不良
由于肠粘液分泌和粘度的增加胰酶缺乏影响蛋白质消化，新生儿约10％有胎粪阻塞。儿童也可发生肠梗阻和直肠脱垂。胰腺分泌不足则出现腹胀、腹部隆起、排出大量泡沫恶臭粪便等消化不良症状，甚至发生脂肪泻和氮溢。维生素缺乏，特别是维生素A缺乏干眼病。虽然患者食欲旺盛，饮食充足，但仍营养不良，生长发育迟缓。胆道阻塞可引起黄疸，肝硬化可引起门静脉高压和脾功能亢进。如果婴儿出汗过多，失去大量电解质和水分，很容易导致虚脱。
3.生殖系统的性能
囊纤维化也会影响生殖系统。由于粘男性囊性纤维化患者不连接睾丸和前列腺的管道（输精管），许多男性囊性纤维化患者不育。与正常妇女相比，女性囊性纤维化患者的生殖能力也会下降。
