发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)治疗
迄今对RS治疗缺乏特殊治疗，应采取综合措施，主要依靠加强护理和对症治疗。该症状的治疗重点是抢救脑病和肝衰竭，与一般的颅压降低和肝脏保护措施相同，但不能使用尿素来降低颅压。重点是纠正代谢紊乱，维持内部环境稳定，控制脑水肿，降低颅内压，控制抽搐，控制低血糖、凝血障碍，加强对症治疗。补充左卡尼汀可能有一些好处。
1.纠正代谢紊乱 纠正营养不良、贫血和电解质紊乱。
(1)纠正低血糖:必须及时纠正低血糖，静脉补充10％～20％葡萄糖量约为葡萄糖1200～1600ml/m2，使血糖达200～300mg/dl。当血糖略高于正常水平时，可以使用胰岛素来减少游离脂肪酸。在葡萄糖补液中加入胰岛素(每4克葡萄糖加入1U胰岛素)，因为胰岛素可以抑制脂蛋白解酯酶，防止脂肪组织释放脂肪酸。
(2)保持电解质和酸碱平衡，注意预防低钙血症。
(3)维生素的应用K：低凝血酶原可预防出血和治疗。
大剂量维生素B6及镁制剂治疗效果不肯定，溴隐亭及纳洛酮使部分患儿临床症状有所好转。
2.控制脑水肿，降低颅内压，维持脑灌注压
(1)降低颅内压:每次静注渗透利尿剂甘露醇0.5～1.0mg/kg，开始每4～6每小时一次。地塞米松可同时使用。血液渗透压应保持在315～320mOsm/L。
(2)监测血气，保持呼吸道通畅:预防低氧血症和高碳酸血症，避免加重脑水肿。PaO2在12～16kPa(90～120mmHg)，PaCO2在2.67～4kPa(20～30mmHg)，pH在7.5～7.6。
(3)维持正常血压:采取积极措施维持正常血压。确保脑内注压6.6kPa(50mmHg)以上。脑灌注压=平均动脉压-颅内压，如果脑灌注压过低，会导致脑缺氧，加重脑水肿。脑水肿通常必须限制液体的摄入，但应适当，以避免低血压。
(4)其他降颅内压方法:也可选择其他降颅内压方法。如过度通风，PaCO2降到4.67kPa(35mmHg)左右，使脑血管收缩，减少脑体积。同时，还需要脑电图监测和人工呼吸设施。
据报道，左卡尼汀可以改善儿童的某些症状和剂量100mg/(kg·d)，可以试试。这种药比较安全，少数儿童可以腹泻，减少可以缓解。此外，由于这种综合征常见于儿童便秘，这种作用也可以改善便秘。
3.降低血氨 通常用新鲜血液交换输血或腹膜透析来治疗早期病例，以降低死亡率。口服新霉素和静脉注射精氨酸可以减少胃肠道产生更多的氨或血氨。
4.对症治疗 控制惊厥。对于惊厥发作的儿童，使用地西盘（稳定性）等止痉药物。卡马西平可以控制癫痫发作。正式的抗癫痫药物治疗可以控制一些儿童的惊厥。
5. 本病缺乏特殊的治疗方法，主要是加强护理和对症治疗。注意保持气道畅通，保持适应的头部高度，但不要弯曲颈部。正确记录出入口。体温应保持在37℃下面。气管切开的系带不宜过紧，以免阻碍大脑静脉回流。
孩子的月经来潮和其他正常女孩一样，月经期间的卫生和护理给家庭带来了更大的负担。为了阻止月经，必须在妇产科医生的指导下进行。
避免在治疗过程中使用水杨酸盐物，以免加重脑和肝功能的损害。
6.理疗，增加运动 通过理疗，肢体按摩,增加运动能力，锻炼防止肌无力及肌萎缩,减少肌肉、关节的变形、挛缩，协调平衡。部分患儿经过理疗，重新获得行走能力。听音乐、与患儿玩耍，可以增加患儿的注意力及交往能力。已有脊柱侧弯者，除物理矫正外，手术治疗可获得良好的效果，使躯体重新获得平衡，阻止脊柱的继续变形。
(二)预后
早期了解轻度儿童并及时治疗是改善预后的关键。一旦出现严重的意识障碍，死亡率就很高，幸存者往往有严重的神经系统后遗症。瑞氏综合征的预后与疾病的严重程度、进展速度和早晚的治疗有关。年轻人预后差，反复抽搐，血氨、肌酸磷酸激酶明显升高，空腹血糖低，血糖低pH值低于7.2，凝血酶原时间大于13s，脑压明显升高的人表明病情严重。有早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血氨176µmol/L(300µg/dl)以上，高钾、空腹血糖2.2mmol/L(40mg/dl)以下是预后不良。死亡率为。10％～40％，多在发病后3天内死亡。治愈后仍有5％患者有神经精神症状，存活者智力低下、癫痫、瘫痪、语言障碍或行为异常。少数儿童可以活到中年，但处于残疾状态。
