小儿赖氏综合征的治疗方法

       到目前为止，儿童赖氏综合征（RS）治疗仍缺乏特殊治疗，应采取综合措施，主要依靠加强护理和对症治疗。该症状的治疗重点是抢救脑病和肝衰竭，与一般的颅压降低和肝脏保护措施相同，但尿素不能降低颅压。重点是纠正代谢紊乱，维持内部环境稳定，控制脑水肿，降低颅内压，控制抽搐，控制低血糖，凝血障碍，加强护理。

   

       一、纠正代谢紊乱

   

       1.纠正低血糖:必须及时纠正低血糖，补充静脉10％～20％葡萄糖，使血糖达到200～300mg/dl。当血糖略高于正常水平时，可以使用胰岛素来减少游离脂肪酸。在葡萄糖补液中加入胰岛素(每4克葡萄糖加入1U胰岛素)，因为胰岛素可以抑制脂蛋白解酯酶，防止脂肪组织释放脂肪酸。

   

       2.保持电解质和酸碱平衡，预防低钙血症。

   

       维生素的应用K：低凝血酶原可预防出血和治疗。

   

       二、控制脑水肿，降低颅内压，维持脑灌注压

   

       1.降低颅内压:每次静注渗透利尿药甘露醇0.5～1.0mg/kg，开始每4～6地塞米松可同时使用一次。血液渗透压应保持在315～320mOsm/L。

   

       2.监测血气，保持呼吸道通畅:预防低氧血症和高碳酸血症，避免加重脑水肿。PaO2在12～16kPa(90～120mmHg)，PaCO2在2.67～4kPa(20～30mmHg)，pH在7.5～7.6。

   

       3.维持正常血压:积极采取措施维持正常血压，确保脑内注压6.6kPa(50mmHg)以上。脑灌注压=平均动脉压-颅内压，如果脑灌注压过低，会导致脑缺氧，加重脑水肿。脑水肿通常必须限制液体的摄入，但应适当，以避免低血压。

   

       4.其他降颅内压方法:也可选择其他降颅内压方法。如过度通风，PaCO2降到4.67kPa(35mmHg)左右，使脑血管收缩，减少脑体积。同时，还需要脑电图监测和人工呼吸设施。

   

       三、降低血氨

   

       新鲜血液交换输血或腹膜透析常用于治疗早期病例，以降低死亡率。口服新霉素和静脉滴注精氨酸可以减少胃肠道产生的氨或血氨。

   

       四、对症治疗

   

       控制惊厥，有惊厥发作的患儿，用止痉药物如地西泮(安定)等，合并癫痫者可用卡马西平控制发作。给予正规的抗癫痫药物治疗，可使部分患儿惊厥得到控制。

   

       此外，补充左卡尼汀可能有益。据报道，左卡尼汀可以改善儿童的某些症状和剂量100mg/(kg·d)，你可以试试。这种药更安全，少数儿童可能有腹泻，减少可以缓解，此外，由于这种综合征儿童便秘很常见，这种效果也可以改善便秘。避免在治疗过程中使用水杨酸盐和酚噻嗪，以免加重脑和肝功能的损害。