胰岛细胞类癌有哪些表现及如何诊断？

       本病早期常无症状或无特异性临床症状；当患者出现典型的阵发性皮肤发红、反应发作和长期治愈时，应考虑本病的可能性。当患者皮肤发红时，伴有心动过速、血压下降、哮喘、呼吸困难、腹痛、腹泻等癌症综合征，更支持本病的诊断。

       对于疑似类癌综合征的患者，可进行粗筛实验、尿液等实验室检查5-HIAA在肿瘤组织中进行测定5-HT测定。应用B超、CTMRCI以及ERCP等定位检查技术，为制定手术计划提供诊断信息。

       胰岛细胞癌可表现为典型的类癌综合征：阵发性面色潮红、低血压、眼眶周围水肿、流泪等。

       1.阵发性皮肤潮红（Intermittent flushing）：主要发生在面部、颈部、胸部等暴露部位，也可遍布全身。皮肤潮红的发生多为阵发性、突然性、鲜红色或深红色，持续时间从几分钟到1~2天不等，但黑人或深色皮肤患者的皮肤颜色变化不明显。如果病程较长，固定的皮肤可能会在频繁发作的部位发生变化，大多数细血管局部扩张，皮肤呈深红色。影响皮肤潮红发作的因素有：饮酒、疼痛、情绪波动和体育活动可诱发皮肤潮红，肾上腺素和去甲肾上腺素也可促进发作；应用α-肾上腺素阻滞剂可以防止皮肤发红。皮肤发红时，患者常伴有心动过速、低血压、眼眶周围水肿、胃肠道和肺部症状。

       2.心血管系统症状：发红时，患者可伴有心动过速、血压下降甚至休克；晚期可发生心瓣膜病变或充血性右心衰竭。

       3.20~30％患者阵发性皮肤发红时，可出现哮喘和呼吸困难，类似于支气管哮喘。其机制是5-HT等物质引起支气管平滑肌痉挛。

       4.消化系统症状：患者可伴有不同程度的腹痛、腹胀、腹泻等症状。腹痛主要与原发性肿瘤和/或转移性部位以及肿瘤增大时对周围组织的挤压和损伤有关。腹泻多为水样，严重者每天可达10~20次。WDHA鉴别综合征。

       5.眼眶周围水肿、结合膜出血、流泪，多伴有皮肤潮红。

       6.其他症状：伴有胰岛细胞癌，有时还会出现胰岛素、胰高血糖素、生长激素、甲状旁腺素、促肾上腺皮质激素等其他内分泌激素功能亢进，一般具有相应的特征性表现。在类癌的晚期，也可能出现消瘦、贫血、低蛋白血症等恶液质表现。