发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)病因
AFLP的病因不明,由于AFLP发生在妊娠晚期,只有终止妊娠才有恢复的希望。因此,推测妊娠引起的激素变化会阻碍脂肪酸的代谢,导致肝细胞、肾脏、胰腺、大脑等器官中游离脂肪酸的积累,对多器官造成损害。近年来,有许多复发病例及其子代有遗传缺陷,因此有人提出这可能是一种先天性遗传疾病。此外,病毒感染、中毒、药物(如四环素)、营养不良、妊娠高血压等因素也可能与线粒体脂肪酸氧化的损害有关。
(二)发病机制
AFLP主要病理变化是肝细胞内大量脂肪滴浸润,肝脏整体结构不变,肝细胞肿胀,细胞充满脂肪滴,脂肪滴微小,细胞浆周围细胞核,HE染色组织切片上有许多独特的气泡。少量大脂肪气泡(图1)的进一步发展可能与脂肪变性有关,但炎症坏死并不明显。用特殊的脂肪油变红O染色,细胞中的脂肪滴可见特殊染色,阳性率较高。疾病开始在肝小叶中心和中间带,然后发展到门脉区的肝细胞。病情进一步恶化,肾脏、胰腺、脑组织等器官有微囊脂肪变性。
由于胆管阻塞或肝内胆汁堆积,约40%妊娠期脂肪肝具有胆汁沉积的组织特征。虽然炎症不是AFLP独特的表现,但也很常见(50%)。严重的AFLP可表现为小片状坏死,但不是大片、全小叶坏死。当组织学变化不典型时,应与肝炎进行鉴别。
细胞核位于细胞中心,周围有脂肪滴。线粒体肿胀,基质密度增加。脂肪滴由游离脂肪酸组成,而不是三酰甘油。分娩后肝脏病理变化迅速改善,无后遗症,不发展为肝硬化。