老年多发性骨髓瘤有哪些表现及如何诊断?

       1.骨痛是本病最常见的症状,发病率占70%~80%,腰、背、肋骨疼痛最多,可因活动加重。持续性局部疼痛或压痛表明可能有病理性骨折。椎骨、颅骨、肋骨、锁骨、肩胛骨和骨盆常见溶骨损伤。X线性表现为多发性穿凿损伤、骨质稀疏和病理性骨折。

       这种疾病的骨损伤很少伴有新骨,所以放射性核素骨扫描的检出率很低。如果有骨痛症状,X线无异常的患者可以进行CT或磁共振成像检查,有助于提高检出率。溶解骨损伤可导致高钙血症。当骨髓瘤明显渗入骨质时,可局部隆起形成肿块。

       2.免疫缺陷 本病的感染发病率显著增加,常见病原体包括肺炎球菌、葡萄球菌、大肠埃希杆菌和流感嗜血杆菌。免疫缺陷的机制有很多方面,如抗体生成减少、粒细胞溶酶体减少、粒细胞运动低于正常和补体功能异常,以及一些患者T虽然细胞功能正常,但细胞功能正常CD4+细胞亚群减少,CD4/CD8比例降低。感染可伴C反应蛋白升高(IL-6肿瘤细胞增生,促进疾病进展,因此感染是该病死亡的主要原因。

       病毒感染也增多,常见的带状疱疹。

       3.肾脏损害 90%患者可出现蛋白尿,其特点是不伴高血压,几乎全是轻链,只含少量白蛋白,本周蛋白尿的阳性率为免疫电泳或免疫固定电泳80%,约有50%诊断时血清肌酐含量增加,上海综合分析多发性骨髓瘤130例,其中肾损伤程度不同,占86例66.2%,慢性肾功能不全有32例。急性肾功能不全的发生率1%~2%,在肾功能正常的情况下,可发生脱水、急性感染、静脉肾盂造影、高血钙和肾毒性药物的应用。

       4.单克隆免疫球蛋白(M- 电泳显示血清蛋白M峰者约占80%,可能是最早发现的异常,10%低丙种球蛋白血症,10%电泳无异常发现。近10年来,国内部分医院收集了440例多发性骨髓瘤。M-蛋白质分类分布如下:IgG型占49.3%、IgA型占20.5%、轻链型(BJ型)占17.5%、IgD型占6.6%、双克隆型占1%,另有3%诊断时未检出患者M-蛋白,其余2.1%患者未定型。免疫电泳和浓缩尿标本检测M-蛋白阳性率80%,κ∶λ之比为2∶1,IgG与IgA本周蛋白尿可发生在类型患者中。M-蛋白质类型不同,临床表现也不同,如IgG、IgA型的M-蛋白质粘度高,高浓度可出现高粘度综合征;轻链病程短,预后差,肾功能不全;IgD骨髓瘤的发病年龄比其他类型轻,多见于50岁以下,尿轻链以下λ据报道,骨浆细胞瘤或髓外浆细胞瘤占优势,生存期短,易合并。IgD骨髓瘤明显高于西方国家(1%~3%)。

       5.贫血和血小板减少 80%本病患者可伴有贫血,一般为正细胞正色素,也可出现血小板减少,贫血和血小板减少是由于正常骨髓被肿瘤细胞取代,但两者不成比例,尚未证实造血抑制物的存在。最近的研究表明,骨髓瘤贫血患者的红细胞生成素水平明显较低,导致红细胞生成不良,重组红细胞生成素治疗有效,颗粒细胞减少极为罕见;血小板功能不良或凝血障碍M-蛋白质与凝血因子的相互作用。

       6.神经系统症状仅见于脊髓压迫引起的瘫痪、神经根疼痛和排便障碍;淀粉样渗透周围神经引起腕管综合征(carpal tunnel syndrome);高粘度导致头痛、虚弱、视力障碍和视网膜病变。

       7.其他 若M-如果蛋白质形成冷球蛋白,就会出现雷诺现象、循环障碍和坏疽。淀粉样变的发生率在我国仅占7%左右表现为巨舌、心脏扩张、心功能不全、心律失常、肾功能不全。淋巴结或肝脾肿大很少见。

       8.目前均采用临床分期 Durie&Salmon根据治疗前后相关因素(血红蛋白、钙、钙、M-估计全身肿瘤的蛋白质量和骨累程度:低负荷(Ⅰ期):<0.6×1012细胞/m2;中度负荷(Ⅱ期):(0.6~1.2)×1012细胞/m2;高度负荷(Ⅲ期):>1.2×1012细胞/m2。根据肾功能,每期分为:“A”血清肌酐<177µmol/L(2mg/dl);“B”血清肌酐>177µmol/L(2mg/dl)。Ⅰ中位生存期>60个月,Ⅱ、Ⅲ中位生存期分别为43个月及23个月,ⅠA患者一般不需要治疗,应密切观察,根据明显的临床症状和渐进性,确定是否为进展性骨髓瘤M-本周蛋白尿的出现或增加(表1)。

       

 

       9.临床分型

       (1)一般分类:一般分为5类:①孤立型;②多发型;③弥漫型;④髓外型;⑤白血病型。各种类型可以相互转化,如孤立型可能变成多发型,多发型可进展为白血病型。临床上所谓的多发性骨髓病主要是第二类。

       (2)免疫球蛋白分类可分为以下几种:

       ①IgG型骨髓瘤多见,占50%~60%,由于正常免疫球蛋白量明显减少,容易合并感染。M蛋白质可以很高,肿瘤生长相当慢,肿瘤细胞倍增时间是10.1几个月。高血钙和淀粉样变得罕见。

       ②IgA型骨髓瘤占25%,高钙血症明显,合并感染者比其他类型罕见;淀粉样变合并,凝血异常和出血倾向机会较多;瘤细胞倍增时间为6.3个月,预后较差。

       ③IgD骨髓瘤很少见,只占1.5%。60%年龄在诊断成立时<60年龄;常见的骨外传播、高钙血症、淀粉样变、严重贫血和氮血症;血浆总蛋白通常不高,本周几乎每尿,90%患者为λ类型;骨髓瘤细胞分化差,形态差,容易并发浆细胞性白血病;生存期短,平均只有9个月。

       ④轻链骨髓瘤占患者的比重20%:肿瘤生长最快,肿瘤细胞倍增时间为3.4个月;80%~100%本周有蛋白尿,60%上述有溶骨损伤和高钙血症;比例IgG或IgA肾衰竭和淀粉样变性更容易合并,预后差。

       ⑤IgE骨髓瘤非常罕见:其特点是贫血明显,血沉块,容易并发浆细胞性白血病,2/5患者有骨硬化。骨活性增强,血清碱性磷酸酶升高。

       ⑥非分泌性骨髓瘤占1%血中无M蛋白质,本周尿液中没有蛋白质;肾功能衰竭很少见;其他临床表现与分泌类型相同。如果临床表现不典型,可以使用免疫组化方法来显示细胞中是否有免疫球蛋白。如果细胞中没有免疫球蛋白,则为无分泌。

       诊断标准:骨髓浆细胞浸润>10%或者组织活检确认为浆细胞瘤,加以下任何一项:①血清M-蛋白>30g/L;②尿检出M-蛋白;③溶骨损伤除外。

       对本病诊断的新观点:多发性骨髓瘤早期诊断困难,极易误诊。常被误诊为骨科疾病、神经系统疾病及肾脏病等,多数病人于晚期方被确诊,失去了早期治疗的时机。

老年多发性骨髓瘤有哪些表现及如何诊断?

       缺乏、贫血、血沉、背痛、骨质疏松症或溶骨损伤或病理性骨折、免疫球蛋白异常、高钙血症、本周蛋白尿、肾病综合征或肾功能不全、反复感染、周围神经病、腕管综合征、肝硬、难治性充血性心力衰竭等。

           

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