小儿抽动秽语综合征治疗前的注意事项

       (一)治疗

       治疗抽动污语综合征前应确定目标症状(target symptom),也就是说,对患者日常生活影响最大的症状。抽搐通常是治疗的目标症状,但有时一些患者的目标症状是强迫概念和行为,注意缺陷多动障碍的症状。到目前为止,该疾病的治疗方法还没有取得突破,治疗原则仍然强调心理行为治疗和药物治疗。

       1.治疗心理行为 轻重不同的多发性抽动症可对患儿自身及其家庭的日常生活和学习带来不同程度的干扰和影响。对多发性抽动症除药物治疗外,还应进行治疗心理行为,这是对于任何一个多发性抽动症病人都是必不可少的,包括行为疗法、支持性心理咨询、家庭治疗等。对于本病的治疗在开始时主要是支持指导及对患儿家庭、学校等有关人员的教育,药物治疗绝不可代替这些工作。其中对于具有良好社会适应能力的轻症多发性抽动症患儿,只需要进行治疗心理行为即可,而不需要应用药物治疗,主要是予以心理调适,进行心理疏导。

       2.药物治疗 对于影响日常生活、学习或社会活动的严重多发性抽动儿童,当单纯的心理行为治疗效果不佳时,需要添加药物治疗,包括多巴胺受体阻滞择性单胺能拮抗剂,α受体激动剂等药物。

       (1)多巴胺受体阻滞药:是最有效的抑制抽动药物。

       ①氟哌啶醇(haloperidol):一般作为首选药,效率高70%~80%。开始剂量为0.5~1mg,每天晚上睡前吃饭;以后每隔一段时间4~7天增加剂量0.25~0.5mg,儿童常用治疗量为2~8mg/d,分2~3二次口服。通常服用等量的苯海索(安坦),以防止氟哌啶醇引起的药源性锥体外部反应。20%~30%多发性抽动症病例可能因药物不良反应而停止治疗。

       ②匹莫齐特(哌迷清):其疗效与氟哌啶醇相当,效率为60%~70%。起始剂量一般为0.5~1mg,晚上睡觉前口服一次,孩子每天的剂量范围是1~6mg,分2~3第二次服用。注意心脏不良反应,可引起心电图变化,包括T波倒置,诱发U波出现、Q-T延长心率减慢。

       ③硫必利(tiapridal):可作为抗抽动的首选药物之一。每次开始剂量为50mg,2~3次/d,口服;治疗剂量一般在150mg/d随着剂量的增加,上述症状有所改善,疗效也逐渐显著300~450mg/d适合治疗量,分2~3最大剂量为次口服600mg/d。单独使用或与其他药物(如氟哌啶醇、丙咪嗪、氯硝西安、肌苷或普萘洛尔等)一起使用可显示出良好的疗效。不良反应少而轻。

       ④舒必利(sulpiride):起始剂量为50mg,2~3次/d,口服;一般治疗量为200~400mg/d。副作用较小,以镇静和轻度锥体外系不良反应较常见。偶见心脏不良反应,幼儿禁用。

       ⑤其它药物:如匹喹酮(piquindone),丁苯那嗪(tetrabenazine),四氢小蘖碱(tetrahydroberbetine),甲氧氯普胺(胃复安)(fluphenazine)和三氟拉嗪(trifluoperazine),硝苯地平(硝苯吡啶)、维拉帕米(异搏定)、氟桂利嗪等能阻断多巴胺受体,具有一定的抗抽作用。

       (2)选择性单胺能拮抗剂:

       ①利培酮(risperidone):其商品名为维思通,初始剂量为0.25~0.5mg,每天服用两次;每3~7天可增加0.25~0.5mg,最终用量为1~6mg/d。儿童使用利培酮仍需谨慎选择。

       ②其它药物:奥氮平(olanzapine)、舍吲哚(sertindole)、齐拉西酮(ziprasidone)和喹硫平(quetiapine)等,对控制抽动及其相关行为问题(如强迫障碍)有效,锥体外系不良反应较少。

       (3)中枢性α受体激动剂:

       ①可乐定(clonidine):又称可乐宁或氯压定,效率高22%~70%。临床上常将其作为治疗轻至中度多发性抽动症患者的首选药物,特别适用于多发性抽动症伴有注意缺陷多动障碍等相关行为问题的治疗。口服起始剂量为0.025~0.05mg/d,通常每3~5天增加0.05mg,学龄儿童的治疗剂量为0.15~0.25mg/d。可乐定贴片可用于口服制剂耐受性差的患者。

       ②胍法辛(guanfacine):又称胍法新或氯苯乙胍,更适合治疗多发性抽动伴注意缺陷多动障碍。口服起始剂量为每晚睡前0.5mg,约每3~4天增加0.5mg,每日剂量范围为0.5~3mg,分2~3次口服。

       (4)选择性5-羟色胺再摄入抑制剂:氟西汀等新型抗抑郁药(fluoxetine)、帕罗西汀(paroxetine)、舍曲林(sertraline)、氟伏沙明(fluvoxamine)等,具有抗抽动作用;与利培酮合用可产生协同作用。也可用于治疗多发性抽动伴强迫障碍。

       (5)其它药物:

       ①氯硝西安(氯硝安定):每天起始剂量为10~20μg/kg,分2~3二次服用,一般用量为1~2mg/d,最高剂量为100~150μg/kg。大一点的孩子开始每天0.5~1mg,分2~3最高剂量为次服4~6mg/d。

       ②丙戊酸钠(sodium valproate):可能会提高大脑的抗抽动作用γ氨基丁酸水平。推荐剂量为20~30mg/(kg·d)。

       ③肌苷(inosine):多巴胺受体拮抗作用类似于多巴胺轴突末梢,可作为治疗多发性抽动症的常用辅助药物。0.6~1.2g/d,三次口服。通常与硫必利或氟哌啶醇结合使用,也可与硫必利或氟哌啶醇结合使用γ-氨酪酸(γ-氨基丁酸)联用。无毒副作用。

       ④其他:如A型肉毒杆菌素,盐酸司立古兰(deprenyl)、纳曲酮(naltrexone)、尼古丁(nicotine)、五氟利多、丙米嗪、四苯嗪、碳酸锂、普萘洛尔(心得安)、东风碱、毒扁豆碱、转移因子等。据报道,这些药物对治疗多发性抽动症有一定的疗效,但其疗效和应用价值需要更多的临床研究来验证,应谨慎使用。

       (6)抗抽动药物的治疗:

       ①首选药物:对于轻度或中度严重的多发性抽动症患者,可乐定和泰必利是首选,氟哌啶醇和匹莫齐特是重症患者的首选。从小剂量开始,然后慢慢增加剂量,直到疗效最好,不良反应最小。

       ②抗抽动药物的联合使用:当单一药物的部分症状得到改善,或多发性抽动伴有相关行为障碍时,可考虑联合使用。单一用药对重症患者往往疗效较差,只有联合用药才能有效控制症状。

       ③维持治疗:目的是巩固疗效,减少复发。维持治疗通常需要半年或半年1~2年,或更长时间,早期停药会导致症状复发。维持治疗量的原则是保持病情稳定的最低有效量,一般是治疗量的1/2~2/3。

       ④停药:一般来说,如果儿童对药物反应良好,症状得到充分控制,不良反应较小,考虑在减量的基础上逐渐停药一年半或一年半。如果症状再次发生或恶化,药或增加剂量。

       3.治疗伴发行为障碍

       (1)治疗伴发注意缺陷多动障碍:

       ①可乐定:具有抗抽动、改善注意力的作用,可乐定是伴有注意缺陷多动障碍的儿童的首选。

       ②三环抗抑郁药:常用地昔帕明(去郁敏,去甲丙咪嗪),起始剂量为12.5~25mg/d,每1~2周可增加12.5~25mg,平均治疗量为50mg/d,分1~2次口服。

       ③中枢兴奋剂:哌甲酯(利他林)等中枢兴奋剂加重或诱发抽搐的风险并非不可避免地将利他林作为治疗多发性抽搐伴注意缺陷多动障碍的选择。现在提倡在使用多巴胺受体阻滞药物控制抽搐的同时,仍然可以考虑使用小剂量的中枢兴奋剂治疗。然而,在使用哌甲酯(利他林)时,应逐渐增加少量,以最大限度地控制注意缺陷多动障碍的症状,最大限度地控制抽搐症状的影响。

       ④其它药物:如胍法辛、苯炔胺、舍曲林(sertraline)和氯硝西盘(氯硝安定)等药物一起,可用于治疗多发性抽动症伴注缺陷多动障碍。

       (2)治疗伴发强迫障碍:

       ①5-羟色胺再摄入抑制剂:对于多发性抽动伴发性强迫障碍的临床患者,大多采用氟哌啶醇或泰必利用氯米帕明(氯丙咪嗪)治疗。氯米帕明(氯丙咪嗪)口服起始量为6.25~12.5mg,1~2次/d;以后每3~5天增加6.25~12.5mg,全天治疗量为100~150mg,分2~3次口服。其他如氟西汀。(fluoxetine)或氟伏沙明(fluvoxamine),与氟哌啶醇或匹莫齐特(哌迷清)联合用药也有效。

       ②其他药物:对多发性抽动症伴发强迫障碍的治疗,还有应用利培酮、氯硝西泮、氟苯草胺、锂盐、L-有效报道色氨酸治疗。

       (3)治疗伴自伤:氟西汀治疗可以减少自伤,其机制尚不清楚。也有报道称,阿片受体拮抗剂纳洛酮或纳曲酮治疗自伤有效。

       4.其他疗法 中药和针灸对多发性抽动症也有一定的疗效。还有免疫治疗和手术治疗。

       (二)预后

小儿抽动秽语综合征治疗前的注意事项

       抽搐综合征在20世纪70年代之前被认为是一种终身疾病,但近年来的研究表明,该疾病是一种与遗传相关的发育障碍性疾病,可能在青春期后自然完全缓解,预后相对较好。研究数据显示,儿童早期多发性抽搐,青春期后40%~50%抽动症状自然缓解,25%~30%患者抽动症状明显减轻,其余25%~30%患者抽搐症状延伸至成年。这些持续到成年的患者症状减轻。

           

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