小儿抽动秽语综合征有哪些表现及如何诊断?


           

       抽动秽语综合征的起病年龄为1~21平均起病年龄为岁6~7年龄。男性明显多于女性,至少超过3倍。大多数多发性抽动症都是由疾病引起的2~15学龄前期和学龄儿童是发病高峰人群。90%10岁前起病,5~9年龄最常见。

       多发性抽动症在行为问题上的表现也因性别而异。男性患者多伴有注意力缺陷多动障碍,女性患者多伴有强迫障碍。Kurlan(1992)多发性抽动症的性别差异可能是由于中枢神经系统在早期发育过程中受性激素的影响。

       多发性抽搐的第一个症状是运动性抽搐或声音抽搐,可以同时出现或同时出现。眼睛、面部或头部的抽搐通常是第一个症状,如眨眼、歪嘴或摇头,然后逐渐发展到颈部、肩膀、肢体或躯干。以眼部抽搐为第一个症状38%~59%。眨眼被认为是多发性抽动症最常见的首发症状。多发性抽动症的首发症状是发声性抽动12%~37%,通常由清嗓子、干咳、嗅鼻、犬吠声或尖叫等发声组成,秽语仅占1.4%~6%。

       不同肌肉群的受累频率有一个从上到脚的顺序,即抽搐通常从上(眨眼、斜眼等)开始,其次是下(歪嘴、张嘴、伸舌、撅嘴、歪嘴、舔嘴唇、皱鼻子等)。以及颈部和肩部抽搐(点头、抬头、摇头、斜颈、耸肩等),然后是躯干和下肢抽搐(搓手、握拳、举臂或踢腿、伸腿、踢脚等),以及躯干抽搐的表现(挺胸、收腹、扭腰等)。抽搐的表现形式多样化,可以有各种运动或声音抽搐。随着时间的推移,可以出现各种复杂而奇怪的抽搐动作。抽搐的形式可以改变,可以从一种形式转变为另一种形式。抽搐症状的频率和强度在病程中表现出波动特征。新的抽搐症状可以取代旧的抽搐症状,也可以在原有抽搐症状的基础上出现新的抽搐症状。抽搐症状往往起伏,有好有坏,可以暂时或长期自然缓解,也可以加重或减轻抽搐症状。

       加重抽搐的因素,如紧张、焦虑、抑郁、愤怒、恐惧、过度兴奋、过度疲劳等。;减少抽搐的因素是注意力集中、放松、心情好、极度兴奋(orgasm)喝酒更常见。过去认为抽搐在睡眠中消失了。近年来的研究表明,一些患者在睡眠中没有消失,只是在不同程度上减少了抽搐症状,这可能与睡眠有关γ-氨基丁酸(GABA)与代谢水平的变化有关。

       近年来,我们逐渐认识到一些与多发性抽动相关的行为问题。轻度患者只表现为躁动、过度敏感、易怒或行为退缩。严重者表现为强迫障碍、注意缺陷多动障碍、学习困难、睡眠障碍、情绪障碍、自伤和猥亵。他们的发生率分别是30%~60%,35%~80%,25%~50%,10%~40%,20%~25%,15%~50%和20%~25%。这些行为问题构成了本病的整体部分,是多发性抽动症患者功能损害的来源。有时运动抽动和声音抽动有所改善或缓解,但伴随的行为问题非常严重,甚至成为主要的临床矛盾。

       抽搐综合征的诊断主要基于患者的临床表现(病史和临床症状)。国内外学者采用临床描述性诊断方法诊断多发性抽搐,必须排除风湿性舞蹈疾病、肝豆核变性、癫痫肌阵挛性发作、药源性抽搐等锥体外疾病。

       通常推荐多发性抽动症必要诊断标准(essential diagnostic criteria)包括:21岁前,多发性不自主运动抽动,一种或多种声音抽动,病程加重或减少,新症状逐渐取代旧症状,抽动缺乏其他医学解释和病程超过1年。声音抽动是诊断多发性抽动的必要条件,但需要强调的是,这种疾病的诊断标准不是必要的,因为污染只发生在少数多发性抽动的病例中。一般来说,如果患者有两个或两个以上的运动抽动,加上一个或一个以上的声音抽动,病程超过1年,可以诊断为多发性抽动。多发性抽动的诊断有一年的病程限制,这是人为规定的。目前,国内外大多数学者倾向于使用《精神疾病诊断统计手册》第四版(DSM-Ⅳ)多发性抽动症的诊断标准作为本病的诊断标准。事实上,《精神疾病诊断统计手册》第四版和《国际疾病分类》第十版的诊断标准(ICD-10)修订了《中国精神疾病分类计划与诊断标准》第二版(CCMD-2-R)中提到的诊断标准是相似的。目前,大多数中国学者倾向于使用《中国精神疾病分类计划与诊断标准》第二版或《精神疾病诊断统计手册》第四版的诊断标准作为多发性抽动症的诊断标准。

       1.世界卫生组织国际疾病分类第十版研究诊断标准 1993世界卫生组织国际疾病分类第十版(ICD-10)多发性抽动症的诊断标准为:

       (1)多种运动抽动和一种或多种声音抽动在某些时候同时出现,但不一定同时存在。

       (2)每天抽搐多次,几乎每天都是这样。病程超过1年,症状缓解不超过2个月。

       (3)18岁前起病。

       2.本诊断标准第二版修订了《中国精神疾病分类方案及诊断标准》 1995《中国精神国精神疾病分类计划与诊断标准》第二版(CCMD-2-R)多发性抽动症的诊断标准为:

       (1)大部分在21岁之前起病2~15岁。

       (2)主要表现为多种抽动动作和一种或多种不自主发声,出现在病程的某些时候,但不一定同时存在。

       (3)抽搐症状每天反复出现很多次,几乎每天都是这样,但症状的强度在几周或几个月内发生变化,可以被意志克制几分钟到几个小时,病程至少持续一年,同年症状缓解不超过2个月。

       (4)不自主抽动或发声,不能用其他疾病来解释。

       3.《精神疾病诊断统计手册》第四版诊断标准 1994《精神疾病诊断统计手册》第四版(DSM-Ⅳ)多发性抽动症的诊断标准为:

       (1)有多种运动抽动和一种或多种声音抽动,有时不一定同时出现。所指的抽动是突然、快速、重复、非节奏、僵化的动作或声音。

       (2)抽动每天发作多次,通常是阵发性发作,病情持续或间歇性发作超过1年,抽动间歇期连续不超过3个月。

       (3)上述症状引起明显不安,显著影响社会、就业等重要领域的活动。

       (4)18岁前发病。

小儿抽动秽语综合征有哪些表现及如何诊断?

       (5)上述症状不直接由某些药物(如兴奋剂)或内科疾病(如亨廷顿舞蹈病或病毒感染后脑炎)引起。

           

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