(一)病因
病因尚不清楚，根据病理和临床所见的脱髓鞘性疾病，多认为该病是多发性硬化的变异。
(二)发病机制
有报道称，这种疾病发生在幼年或青春期MS变异型。病理变化为大脑中发生的大量脱髓鞘，可以是多灶性或单一的大病变。特征性病变是一种大型、边界清晰、不对称的髓鞘脱失灶。病变往往涉及整个脑叶或一侧脑半球，典型地通过老茧影响另一侧。有时双侧半球的对称性受到影响。
脑白质病变常以一侧枕叶为主，界限分明。还可以发现视神经、脑干和脊髓MS类似病变，新鲜病变可见血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应，晚期胶质细胞增生，组织坏死和空洞。
Balo同心圆性硬化(concentric sclerosis of Balo)较少见，是具有特异性病理改变的大脑白质脱髓鞘病变。病理特点是脱髓鞘与正常髓鞘保留区相间，形成整齐的同心圆形，状如树木年轮，故名之。镜下可见小静脉周围淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，病变分布及临床特点与多发性硬化相似，一般认为本病是Schilder病的一种变异，也是MS的变异型。
