小儿抗磷脂综合征有哪些表现及如何诊断？

       1. 血栓形成 血栓形成可发生在动脉或静脉中。其临床表现取决于受影响血管的类型、部位和大小。可表现为单血管或多血管受影响。最常见的部位是下肢深静脉血栓形成，表现为腿部水肿和疼痛。此外，脑、肾、视网膜动静脉、矢状窦和海绵窦都可能出现血栓形成。虽然血栓形成可发生在每个动态、静脉及其分支，但动脉血栓形成对患者的威胁更大。动脉循环阻塞后，可出现缺血性坏死，如心肌梗死、肠梗死等。肾小动脉和更小的血管阻塞可导致肾衰竭。北京儿童医院观察到，由于视网膜动脉阻塞，2例抗磷脂抗体阳性狼疮患儿视力下降，1例狼疮患者锁骨下静脉和腋窝静脉栓塞，导致上肢水肿和疼痛。

       2.血小板减少 血小板减少是抗磷脂综合征的表现之一。有报道称，特发性血小板减少性紫癜患者中30％抗磷脂抗体呈阳性，约50％在整个疾病过程中，系统性红斑狼疮患者可能会出现血小板减少。抗磷脂抗体可与血小板膜磷脂结合，激活血小板，加速凝结，导致血小板减少。

       3.神经系统损伤 神经精神症状主要表现为短暂性脑缺血(transit ischemic attacks)，脑血管事故包括脑血栓形成、脑出血、精神行为异常、癫痫、舞蹈疾病和脊髓疾病，如截瘫。

       4.自发性流产和死胎 抗磷脂抗体的女性患者往往有多次自发性流产或妊娠中晚期胎儿死亡的病史。病理研究发现，在抗磷脂抗体阳性伴习惯性流产的胎盘中，胎盘血管血栓形成和阻塞，导致血管蜕膜段脱离胎盘，导致胎盘血液灌注不良。这是胎盘和胎儿血液供应减少导致流产的主要原因。

       5. 皮肤网状青斑、溶血性贫血、动脉血栓形成引起的肢端坏疽、静脉血栓形成引起的血栓性静脉炎或肢体慢性溃疡。此外，还有关于心瓣膜损伤和心内膜炎的报道。

       抗磷脂综合征不是一种特定的疾病，而是一种临床综合表现。1999年，国际上对抗磷脂综合征的诊断提出了简化标准：

       1.临床标准

       (1)血管血栓形成。

       (2)动脉、静脉或小血管血栓在任何组织或器官的临床发作中形成一次或多次

       妊娠并发症。

       (3)一次或多次在妊娠10周时或10周之后发生形态学正常胎儿的不明原因死亡;或一次或多次在妊娠34周之前或34周时发生形态学正常新生儿的不明原因死亡;或在妊娠10周之前发生不明原因连续自发性流产3次以上。

       2.实验室标准

       (1)抗心磷脂抗体增加。

       (2)抗心磷脂抗体在血液中检测到中等或高滴度IgG或IgM2次以上，至少相隔6周。

       (3)狼疮抗凝抗体。

       (4)根据血栓形成和止血协会指南:血液中检测狼疮抗凝抗体2次以上，至少相隔6周。