小儿抗磷脂综合征是由什么原因引起的？

       (一)病因

       病因尚不清楚,是一种免疫紊乱性疾病。

       (二)发病机制

       本病的确切发病机制尚不清楚。

       抗磷脂抗体对血管内皮细胞和血小板功能均有影响。抗磷脂抗体与血管内皮细胞的磷脂结合后，使内皮细胞功能受损，导致前列环素(prostacyclin)减少合成和释放。前列环素具有重要的抗血小板凝结和强血管扩张作用。抗磷脂抗体与血小板磷脂的结合可以激活血小板并释放血栓形成A2(thromboxane，TXA2)。血栓素A2是血管收缩剂和凝集前物质。APL阳性时，血清中的血栓素显著增加，前列环素水平降低。由于比例不平衡，血管收缩，血流缓慢，抗血小板凝集功能减弱。

       此外，抗磷脂抗体可影响一些内皮细胞蛋白的功能，如抗凝血酶Ⅲ(antithrombinⅢ，ATⅢ)抗磷脂抗体和内皮细胞上的血栓环素(thrombomodulin)相互作用导致身体处于高凝状态。抗磷脂抗体胎盘抗凝蛋白相结合(placental anticoagulant protein 1，PAP1)结合降低胎盘局部抗凝能力，导致胎盘血栓形成和自发流产。