(一)病因

小儿抗磷脂综合征是由什么原因引起的?

       病因尚不清楚,是一种免疫紊乱性疾病。

       (二)发病机制

       本病的确切发病机制尚不清楚。

小儿抗磷脂综合征是由什么原因引起的?

       抗磷脂抗体对血管内皮细胞和血小板功能均有影响。抗磷脂抗体与血管内皮细胞的磷脂结合后,使内皮细胞功能受损,导致前列环素(prostacyclin)减少合成和释放。前列环素具有重要的抗血小板凝结和强血管扩张作用。抗磷脂抗体与血小板磷脂的结合可以激活血小板并释放血栓形成A2(thromboxane,TXA2)。血栓素A2是血管收缩剂和凝集前物质。APL阳性时,血清中的血栓素显著增加,前列环素水平降低。由于比例不平衡,血管收缩,血流缓慢,抗血小板凝集功能减弱。

       此外,抗磷脂抗体可影响一些内皮细胞蛋白的功能,如抗凝血酶Ⅲ(antithrombinⅢ,ATⅢ)抗磷脂抗体和内皮细胞上的血栓环素(thrombomodulin)相互作用导致身体处于高凝状态。抗磷脂抗体胎盘抗凝蛋白相结合(placental anticoagulant protein 1,PAP1)结合降低胎盘局部抗凝能力,导致胎盘血栓形成和自发流产

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