妊娠合并硬皮病是由什么原因引起的？

       (一)病因

       这种疾病的病因尚不清楚。目前，大多数学者认为，这种疾病可能是基于遗传和持久的慢性感染引起的自身免疫性疾病。发病理论包括：

       1.免疫学说 近年来，人们认为这种疾病是一种自身免疫性疾病。抗核抗体、抗核抗体、抗核抗体等多种抗体可在患者血清中测量。PSS-RNA抗体，也可以高γ-球蛋白血症、循环免疫复合物等。

       2.遗传因素 有些病人有明显的家族史。患者亲属染色体异常，可能是显性的X-伴性遗传类型。

       3.感染因素 扁桃体炎、鼻窦炎、肺炎等急性感染在发病前都有急性感染史。

       (二)发病机制

       目前的研究表明SSc与移植抗宿主反应相似的病理变化，微嵌合体(microchimerism)它可能是一个启动因素。微嵌合体是由少量外周血细胞在不同个体之间相互迁移形成的，如妊娠期间的母亲和胎儿、多胎妊娠期间的胎儿、输血或器官移植期间的供应商和受体。在某些条件下，如母亲和胎儿共享某些特定条件HLA胎源细胞可导致母体病理损伤。1996年Nelson假设第一次认为产妇血液中的胎源细胞会引起自身免疫疾病，特别是SSc。大多数患SSc胎源细胞包含在经产妇和一些健康经产妇的血液中，但前者是后者的30倍。1998年Carol等发现部分SSc胎源细胞存在于女性皮肤损伤区。2002年Johnson等报道SSc胎源细胞可以在患者的多个内脏器官中找到。

       SSc各种炎性细胞在皮肤、肺、平滑肌、消化道、关节液和肝脏中的渗透，包括CD4 、CD8 、T淋巴细胞、B淋巴细胞、肥大细胞、巨噬细胞和嗜酸粒细胞，大多数患者都有自己的抗体。然而，目前还不清楚SSc病人的病理损伤是如何发生的。

       关于妊娠合并硬皮病的文献报道较少，Johnson(1964)分析45岁前337名硬皮症妇女怀孕36次，妊娠期间硬皮症状无变化，对妊娠无明显影响，但根据Cunninham(1989)经验表明，妊娠期间食管受累引起的吞咽困难症状加重，如心肾波及，高血压和肺纤维化加重。肾功能不全和恶性高血压往往是非孕妇死亡的原因，目前尚不清楚妊娠期间是否容易引起先兆子痫和病情加重。但可以肯定的是，如果怀孕前有血管-先兆子痫发生于肾病变-子痫的风险急剧增加。怀孕期间有一例患者死于子痫。