妊娠合并硬皮病治疗前的注意事项

       (一)治疗

       1.孕期保护 避免感冒、局部理疗和关节局麻可以保护手、脚和关节功能，减少雷诺现象的发生。

       2.治疗 目前对SSc没有特没有特效疗法。虽然可以使用的药物很多，但疗效并不理想。应由风湿病医生共同治疗。主要抑制微血管病变和胶原蛋白组织过度增生，辅以对症治疗。

       (1)结缔组织形成抑制剂:D2青霉胺(D2pen)它是治疗这种疾病最常用的药物，但治疗效果不确定。其他药物，如秋水仙碱、亚细亚皂苷（积雪苷）（从中药中提取的有效成分）、依地酸钙钠、氨基苯甲酸钾等，可抑制结缔组织的形成，软化硬化皮肤。这些药物可能会影响胚胎发育，孕妇禁止使用。松弛素可抑制胶原酶活性SSc进一步研究成纤维细胞产生胶原蛋白的作用，其临床效果和不良反应。

       (2)免疫调节药物:泼尼松、地夫可特(氟可特)等糖皮质激素类药物对硬皮病水肿期皮损及其并发炎症和组织纤维化有效，但不良反应较多，孕妇慎用。环磷酰胺等免疫抑制剂(MTX)、甲氨蝶呤(CTX)、苯丁酸氮芥(瘤可宁)、硫唑嘌呤等能对硬皮病引起的间质性肺炎和伴发性肌炎有效，但孕妇禁止使用此类药物。

       (3)针对血管功能异常的药物：以扩张血管、降低血液黏度、改善微循环等作用为主。如低分子右旋糖酐、丹参注射液等，孕妇可用。酚苄明孕妇慎用，硝苯地平孕妇禁用。有报道伊洛前列素对严重雷诺现象、晚期发生坏疽和致残等营养障碍的病人有效，不过其副作用较多，此类药物孕妇多应慎用。

       (4)体外光化学治疗(ECP)：应用紫外线(UVA)单独照射或结合光敏物质照射治疗SSc。孕妇可接受适量UVA单独照射，但不能口服光敏药。

       (5)自体造血干细胞移植(AHSCT)：近几年有个案报道AHSCT治疗SSc，通过化疗或放疗破坏患者免疫和造血系统，然后输注造血干细胞重建免疫和造血功能，可以缓解自身免疫病理变化。

       (6)中医:目前常用的治疗方法有活血化瘀、祛风通络、温补肾阳、祛瘀软坚、清热利湿、补气补血等。

       3.产科处理 孕期按高危妊娠处理，密切监测胎儿-胎盘功能及胎儿宫内生长情况。分娩方式：轻症病人可以自娩，如有严重脏器受损，孕妇无法承受分娩负担或软产道硬化时，应考虑剖宫产。

       (二)预后

       这种疾病可以持续几年或几十年，严重可因心力衰竭而死亡。